Tabla de contenidos
¿Qué sabe usted acerca de la epidemiología de la hipoacusia infantil?

¿Conoce usted los factores pueden ser considerados de alto riesgo para la aparición de perdida auditiva en el recién nacido?

¿Conoce usted la cronología en la adquisición del lenguaje?

¿Conoce usted las bases fisiológicas de la audición?

¿Conoce usted los elementos que intervienen en la indemnidad de la función auditiva del oído interno?

¿Conoce usted las consecuencias audiológicas derivadas de la alteración de alguno de los factores que intervienen en la indemnidad de la función auditiva?

¿Conoce usted la clasificación de las hipoacusias neurosensoriales?

¿Qué sabe usted acerca de la prevención de las hipoacusias neurosensoriales?

¿Conoce usted los medios diagnósticos empleados para el estudio de los pacientes con trastornos auditivos?

¿Conoce usted los métodos de tratamiento empleados en los pacientes con trastornos auditivos?

¿Conoce usted el manejo clínico pedagógico de los pacientes acorde a la pérdida auditiva?

Fuentes

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Autor: Gisela  Sardiñas López (Trabajo de revisión)

…se dice que un ciego está alejado del mundo de las cosas, mientras que un sordo está alejado del mundo de la gente.

Evans, 1982

El diagnóstico temprano de la hipoacusia neurosensorial infantil no es tarea fácil. Su importancia reside en que si dicho déficit no es diagnosticado y tratado oportunamente en los primeros años de vida, genera alteraciones en el desarrollo lingüístico, intelectual y social del niño. La audición es imprescindible para un desarrollo adecuado del habla y del lenguaje y por lo tanto para la integración del niño a su entorno familiar y escolar. Gracias a los avances tecnológicos que la informática e ingeniería biomédica han aportado al diagnóstico médico y audiológico, hoy es posible detectar una perdida auditiva en neonatos, con gran exactitud. Por otra parte, existen trabajos experimentales que permitirían evaluar la audición intrautero en los últimos meses de gestación.

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¿Qué sabe usted acerca de la epidemiología de la hipoacusia infantil?   arriba

La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima entre 1,5 y 6,0 casos por 1.000 nacidos vivos. En la edad escolar la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3:1.000 y de cualquier grado hasta de 13:1.000. Un estudio realizado en la Comunidad Europea, con el criterio de 50 dB a los 8 años, arroja un resultado de 0,74 a 1,85:1.000. En niños que sufren determinados factores de riesgo, la incidencia puede elevarse hasta el 4% para hipoacusias graves y del 9% si se suman las leves y las unilaterales. ₁₉

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¿Conoce usted los factores pueden ser considerados de alto riesgo para la aparición de perdida auditiva en el recién nacido? arriba
En un recién nacido los siguientes hechos son considerados factores de alto riesgo:
– Historia familiar de sordera
– Peso nacimiento menor de 1500 gr
– Hiperbilirrubinemia.
– Meningitis (principalmente por haemophilus)
– Infección perinatal (Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus,  Herpes, Sífilis)
– Malformaciones anatómicas de cabeza y cuello.
– Asfixia perinatal o APGAR menor de 3.

Los factores de riesgo para hipoacusia de aparición tardía son:
1. Sospecha de los padres o cuidadores en cuanto a audición, lenguaje y/o retraso del desarrollo
2. Historia familiar de hipoacusia en la infancia (Grunsfat 1996)
3. Estigmas físicos asociados a Síndromes genéticos que presentan déficit auditivos
4. Síndromes asociados a hipoacusia neurosensorial de aparición tardía tales como : Neurofibromatosis, osteopetrosis, Usher.
5. Otitis recurrente con efusión a lo menos por 3 meses.
6. Infecciones postnatales asociadas a pérdidas auditivas ej. Meningitis .
7. Infecciones intrauterinas tales como Citomegalovirus, Rubeoala, herpes,
toxoplasmosis,) sífilis .
8. Antecedentes de exanguíneo transfusiones.
9. Síndromes asociados a deficiencias auditivas.
10. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso.
11. Traumatismo de peñasco.
12. Otitis media recurrente.
13. Otitis media recurrente con efusión por lo menos durante 3 meses. _{1, 2, 3}

En los primeros meses de vida. Un retardo en el desarrollo del lenguaje puede ser el primer signo, por lo que los padres pueden brindar información valiosa sobre la reacción del niño frente al ambiente. Por  esa razón  la  reacción  o  conducta    de  un  niño con  audición  normal   ante   la  estimulación sonora   deben ser  conocidas por  el  médico y  la  familia  para  identificar  tempranamente  cualquier  alteración  en  cada  etapa.

NINGÚN NIÑO ES TAN PEQUEÑO COMO PARA NO SER EVALUADO CUANDO EXISTE UNA SOSPECHA DE HIPOACUSIA.

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¿Conoce usted la cronología en la adquisición del lenguaje? arriba

Intraútero: Escucha sonidos por debajo de los 400 Hz. Distingue ritmo y entonación, distingue la lengua materna.

Del  nacimiento a los 3 meses: Se despierta con ruidos repentinos intensos a un metro de distancia. Prefiere la lengua materna, discrimina bisílabas y trisílabas.  Es fonetista universal. Se muestra tranquilo ante una voz familiar y amistosa. Le gustan más los estímulos del habla que otros sonidos.  Emite sonidos. Ríe y usa la voz cuando le hacen cosas. Mira la cara del que le habla.

De 3 a 6 meses: Trata de localizar el origen de los sonidos. Siente miedo ante una voz airada. Sonríe cuando se le habla. Le gustan los objetos que hacen ruido. Es fonetista universal. Hace al menos cuatro sonidos diferentes cuando usa la voz. Se asusta con ruidos fuertes-Se resiste de dormir si existe un ruido fuerte. Deja   de succionar si existe ruido nuevo en la habitación.

De 6 a 9 meses: Gira la cara y trata de mirar a la persona que la habla en voz baja y tranquila. Se detiene un instante cuando alguien le dice una negación. Mira objetos o imágenes cuando alguien se refiere a ellas. Usa sonidos diferentes y parece nombrar cosas. Entiende muchos pronombres. Gira  la cabeza hacia ruido fuerte. Disfruta  el  juego con  juguetes  sonoros.

De 9 a 12 meses: Señala o busca objetos de personas familiares cuando se le pide. Sigue órdenes. Hace sonidos con la música. Usa un argot para hablar. Usa sonidos de consonantes. Emite sonidos como respuesta a la voz humana y usa cambios en intensidad, ritmo y tono. Responde a su nombre y otros sonidos como «no», «si», «adiós».Mira directamente a voces nuevas

De 12 a 18 meses: Comienza a emitir sus primeras palabras. Escucha e identifica sonidos que provienen de otra habitación o del exterior. Emite muchas palabras nuevas. Utiliza palabras de más de una sílaba con significado. Su vocabulario es de 10 a 20 palabras. Trata  de llamar la atención de otra persona con su voz .Emite varios sonidos consonantes

De 18 a 24 meses: Entiende preguntas sencillas. Entiende frases simples con preposiciones. Usa su primer nombre. Usa frases de dos palabras.

De 24 a 30 meses: Entiende las frases con contenidos negativos. Cumple instrucciones sencillas. Usa plurales. Emite de 100 a 200 palabras.

De 30 a 36 meses: Usa sin problemas frases interrogativas y negativas. Hace frases de cuatro o cinco palabras.

De 3 a 5 años: Entiende preguntas de «por qué». Entiende situaciones contrarias. Utiliza formas diferentes de palabras activas.

El niño sordo sólo tiene la reacción de los padres como refuerzo en esta etapa de balbuceo, no tiene la retroalimentación acústica del normoyente. Por esta razón es fundamental instruir a los padres. _{4, 5, 6, 7}

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¿Conoce usted las bases fisiológicas de la audición? arriba
La vía auditiva aferente es el camino que recorre el impulso que se genera en la base de la célula ciliada hasta llegar a la corteza cerebral. Se le reconocen varias etapas.

Primera neurona: Tiene su cuerpo celular en el ganglio espiral o de Corti, su prolongación periférica viene desde la base de las células ciliadas, especialmente de las internas. La prolongación central llega a hacer sinapsis con las neuronas de los núcleos cocleares del bulbo.

Segunda neurona: Tiene su cuerpo celular en los núcleos dorsal y ventrodorsal auditivos. Sigue varios caminos, algunas células envían sus prolongaciones ipsi y contralaterales a través de la cinta de Reil a los colículos inferiores, otras también ipsi como contralateral hacen un camino similar pero haciendo estación antes en el complejo olivar superior. Desde aquí se conectan con otros núcleos que pertenecen a nervios implicados en reflejos provocados por estímulos acústicos (reflejo cocleopalpebral).

Tercera neurona: Cada colículo inferior está recibiendo información ipsi y contralateral. Las neuronas de los colículos inferiores se conectan con los cuerpos geniculados mediales ipsi y contralateralmente.

Cuarta neurona: Desde el cuerpo geniculado medial salen conexiones, a través del lemnisco lateral hacia la corteza cerebral. Cada hemisferio está recibiendo suficiente información de ambos oídos de forma tal que la supresión de un hemisferio no lesiona gravemente las principales funciones auditivas de una persona.

Quinta neurona: Son las que están en la corteza cerebral.

Vía auditiva eferente: Conduce impulsos desde el sistema nervioso central hacia el órgano periférico. Nace del complejo olivar superior, desde allí en forma contralateral emerge del tronco cerebral acompañando la rama vestibular del nervio acústico y sólo en el conducto auditivo interno abandona el nervio vestibular para pasar al coclear e inervar, predominantemente, las células ciliadas externas. Tendría un papel modulador en la fisiología coclear.
El sonido es una perturbación en un medio determinado provocado por la vibración de partículas o moléculas a una determinada frecuencia, es una onda mecánica que se transmite en forma de energía vibratoria sin que exista un transporte real de la materia.

Para que exista audición debe existir un estímulo que llegue a excitar las células ciliadas del órgano de Corti, éstas se encuentran dentro de un líquido ( endolinfa) y rodeadas por otro elemento líquido (perilinfa). De modo que en la audición intervendrían fenómenos de transmisión mecánica del sonido y fenómenos de tipo nervioso.
Los primeros comprenden la transmisión del sonido por el aire, oído externo, oído medio y oído interno. La movilización de la membrana basilar, determinará a nivel de las células ciliadas una transformación de la energía mecánica en energía eléctrica, desde este punto se encuentran los fenómenos de tipo nervioso.

Cuando el sonido es transmitido por el aire, cada partícula en movimiento, moviliza a su vecina, ésta a la siguiente y así sucesivamente. A su vez cada partícula puesta en movimiento termina llegando a su posición primitiva (reposo). Así se van produciendo ondas de presión y de rarefacción, las que se desplazan longitudinalmente en todas las direcciones.

Las características físicas del sonido son la  amplitud y la frecuencia. La amplitud es la magnitud del desplazamiento de las partículas que vibran en la onda sonora y corresponde a la intensidad del sonido, la que provoca una sensación auditiva de sonoridad. Se expresa en unidades físicas de presión sonora (dinas/cm2) o en energía sonora (watts/cm2). Estas formas de medir la intensidad se expresan en decibeles (dB) que representa una convención logarítmica de las capacidades del oído y que en unidades aritméticas que van desde el umbral hasta lo máximo en 10.000.000 de veces, en cambio en unidades de decibeles van del 0 a 120 dB. (La sonoridad o sensación subjetiva de intensidad del oído humano está entre 0 y 120 dB).

La frecuencia se refiere al número de ondas o ciclos que se producen en un segundo. La frecuencia determina una sensación auditiva que se llama altura y que corresponde al número de ciclos por segundo (cps. o Herz). La capacidad en altura del oído se encuentra entre 20 y 20.000 cps
Cada vez que la onda sonora atraviesa el oído medio y pasa a través de la ventana oval suceden básicamente dos eventos:

1- Se produce un movimiento de pistón del estribo que determina un desplazamiento de los fluidos del oído interno desplazando la ventana redonda hacia afuera.
2- Se produce una onda mecánica que desplaza de la membrana basilar, que soporta el órgano de Corti, con diferente fase de vibración que la membrana tectoria, la que cubre a las células ciliadas del órgano de Corti.

Esta distinta forma de vibrar de las dos membranas lleva a un cizallamiento de las células ciliadas, produciendo un estímulo mecánico que excita al órgano de Corti, resultando entonces un influjo sensorial hacia el Sistema Nervioso Central.

¿Cómo se transforma un estímulo mecánico en una señal bioeléctrica, para poder ser conducido por el nervio coclear?

Las células ciliadas transforman la energía mecánica en bioeléctrica. La deformación mecánica de las células ciliadas determina un cambio en la conductividad eléctrica de su membrana celular, lo que se traduce en una variación de su resistencia eléctrica proporcional a la magnitud del desplazamiento de sus cilios. De esta forma vemos que actúa en forma similar a un micrófono con resistencia variable.

Para que la célula ciliada actúe como una resistencia eléctrica, debe existir una diferencia de potencial eléctrico. Esta diferencia está dada por la localización de estas células entre dos compartimientos con líquidos de concentración iónica diferente, como son la escala media y el túnel de Corti. La escala media contiene endolinfa, con una alta concentración de potasio y pobre de sodio, y que tiene un potencial de +80 mvolts, llamado Potencial Endococlear. Este se mantiene gracias a la estría vascular que actúa como una fuente de energía, cargando positivamente a la endolinfa. El túnel de Corti contiene cortilinfa de concentración iónica similar a la perilinfa, con una concentración rica de sodio y pobre en potasio, y con una carga eléctrica de -40 mvolts, lo que crea la diferencia de potencial de 120 mvolts.

El mantenimiento del Potencial Endococlear requiere de un alto gasto energético, suplido por la estría vascular. Este hecho hace que el órgano de Corti sea muy dependiente de un aporte adecuado de energía, por lo que cualquier alteración en el flujo sanguíneo a la estría vascular determina una alteración en su funcionamiento. _{8, 9}

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¿Conoce usted los elementos que intervienen en la indemnidad de la función auditiva del oído interno? arriba
La indemnidad de la función auditiva del oído interno depende básicamente de:

1. INDEMNIDAD ANATÓMICA DE SUS COMPONENTES: Cualquier disminución en el número de células ciliadas o en el de neuronas del ganglio espiral llevará a una alteración en la función de la cóclea y vía auditiva. La etiología puede  ser  infecciosas, metabólicas, mecánicas, hereditarias, fisiológicas.

2. INDEMNIDAD DE LA ESTRÍA VASCULAR: De ella depende la diferencia de potencial necesario para la trasformación de la energía mecánica a energía eléctrica. Una alteración en la microcirculación de la estría vascular determinará una menor llegada de oxígeno y glucosa al órgano de Corti, alterando su función.

3.- INDEMNIDAD EN EL SISTEMA DE FLUIDOS DEL OÍDO INTERNO: La  endolinfa es un filtrado de perilinfa, pero con concentración iónica diferente. Esta diferencia de concentraciones se mantiene gracias a la existencia de bombas de sodio-potasio en la estría vascular, sáculo y utrículo.
Se produce a nivel de las células secretoras de la estría vascular y células oscuras del vestíbulo. Su reabsorción se realiza en el saco endolinfático y también en la estría vascular.

Existen dos tipos de flujos dentro de la endolinfa:
1. Flujo radial: La estría vascular al poseer una bomba de sodio-potasio, retira sodio desde la endolinfa y deja por lo tanto una alta concentración de potasio. Esta actividad es la que genera desplazamiento de volumen con flujo radial.

2. Flujo longitudinal: Se refiere al recorrido de la endolinfa desde la estría vascular a conducto coclear, sáculo, utrículo, canales semicirculares y saco endolinfático, donde se reabsorbe.

Cualquier alteración en la producción o reabsorción de la endolinfa, llevará a una alteración en la función del oído interno. El ejemplo más característico es la hipoacusia sensorioneural producida por el hidrops endolinfático, cuya patogenia es una alteración en la reabsorción de la endolinfa o también por un exceso de producción.

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¿Conoce usted las consecuencias audiológicas derivadas de la alteración de alguno de los factores que intervienen en la indemnidad de la función auditiva? arriba
Las consecuencias audiológicas cuando se altera el funcionamiento en algunos de los elementos mencionados en la sección anterior se pueden clasificar en dos tipos:

1- Alteración cuantitativa: Descenso del umbral auditivo: Hipoacusia sensorioneural (HPSN) la que puede ser de magnitud variable, desde inadvertida a total.

2- Alteraciones cualitativas: Representadas por el reclutamiento  y compromiso de la discriminación

El reclutamiento, consiste en una distorsión en la percepción de la intensidad del sonido. A una intensidad determinada el oído percibe más de lo que debería comportándose, incluso, como un oído normal.

Por ejemplo: si aumentamos la intensidad en 1 dB el paciente le parece que aumentó en 10 dB. Se produce un estrechamiento del campo auditivo. Como el umbral de incomodidad disminuye, el paciente siente dolor con los sonidos fuertes, lo que se denomina algiacusia.

La alteración en la discriminación se refiere a una disminución de la inteligibilidad verbal del mensaje.

Otra consecuencia es la aparición del tinnitus que es un ruido que puede generarse en cualquier parte del sistema auditivo, de tonalidad e intensidad variables según el paciente y la etiología de la hipoacusia, sea de conducción o sensorioneural. _{8, 9}

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¿Conoce usted la clasificación de las hipoacusias neurosensoriales? arriba
CLASIFICACIÓN  DE LAS HIPOACUSIAS  NEUROSENSORIALES.

Según la causa

Hereditarias genéticas (Congénitas): Constituyen al menos el 50% de los casos:

• Recesivas: los padres son portadores de la enfermedad pero no son hipoacúsicos

• Dominantes: constituye el 10% de las hipoacusias; uno de los padres es portador del gen afecto y es hipoacúsico.

Las hipoacusias hereditarias genéticas  a su  vez  pueden  dividirse en:

• CONGÉNITAS SIMPLES:

Se manifiestan desde el nacimiento y generalmente se deben a una alteración del desarrollo del oído interno. Se les denomina aplasias y según el grado de disgenesia poseen diferente nombre propio (MICHEL, MONDINI, ALEXANDER).

• CONGENITAS COMPLEJAS O  ASOCIADAS A  OTRAS  ANOMALIAS

En un tercio de los casos, la sordera forma parte de un síndrome clínico identificado, y los dos tercios restantes se deben buscar otras alteraciones orgánicas para tratar de identificar un síndrome ya descrito o bien describir uno nuevo.
En  este  grupo  encontramos  entre  otros los  siguientes  síndromes:
Síndrome de Wardenburg: Sordera y albinismo  parcial.
Síndrome  de Crouzon y de Treacher Collins
Síndrome  de alpont : Nefritis hereditaria  e  hipoacusia neurosensorial.

Adquiridas:

HIPOACUSIAS SENSORIONEURAL ADQUIRIDAS (NO HEREDITARIAS)

1. HSN ADQUIRIDAS CONGENITAS

Dentro de este tipo de hipoacusias encontramos aquellas producidas por:
-Uso de ototóxicos en el embarazo
-Traumatismo durante el parto, anoxia neonatal , prematuridad, ictericia (aumento de a bilirrubina en la sangre )
-Infecciones  maternas durante el primer trimestre, entre las más graves nos encontramos con la rubéola ,infección por Citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis, varicela, alcoholismo.
-Infecciones postnatales  severas : meningitis y encefalitis, tumores entre  otros.

Según el momento de aparición

• Prelocutivas: se adquieren antes de la aparición del lenguaje.

• Postlocutivas: se adquieren después de haber desarrollado el lenguaje entre los

2-5 años y son de mejor pronóstico.

Según intensidad: Sociedad Británica de Audiología y Asociación Británica de profesores de sordos, 1988)

• Leves: 20 – 40 dB

• Moderadas: 41 – 70 dB

• Severas: 71- 95 dB

• Profundas: sobre 95 dB

Alrededor del 59% de todas las hipoacusias pueden atribuirse a factores genéticos. Este hecho resulta perturbador si se toma en cuenta que la mayoría no tiene tratamiento, el único recurso es por lo tanto la prevención y detección precoz de la  afección.(1,2,3,9,10)

La mayoría de las Hipoacusias  neurosensoriales hereditarias son recesivas. Suele ocurrir que las personas portadoras de este tipo de hipoacusia se casen entre si, lo que no contribuye necesariamente a una mayor incidencia, pues es poco probable que ambos progenitores tengan el mismo defecto genético. Sin embargo a todo portador de HSN hereditaria se le debe hacer asesoría genética para reconocer la posibilidad de que afecte a sus hijos.

En general las hipoacusias hereditarias que se manifiestan desde el nacimiento suelen ser no progresivas. Sin embargo las que aparecen tardíamente sí lo son y representan la degeneración hereditaria del órgano de Corti.

Están representadas por la hipoacusia sensorioneural progresiva también llamada juvenil o familiar. Se presenta a partir de la adolescencia o adulto joven y tiene carácter evolutivo. Su índole genético suele pasar inadvertido por su similitud con otras  Hipoacusias  neurosensoriales  por lo que sólo una cuidadosa anamnesis buscando el problema en otros miembros de la familia pueden dar el diagnóstico. Posee curva audiométrica característica: plana o cóncava, simétrica y bilateral.

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¿Qué sabe usted acerca de la prevención de las hipoacusias neurosensoriales? arriba

Prevención primaria
Son todas aquellas medidas tendientes a disminuir el número de casos nuevos. Comprenden:

• Vacunación.

• Asesoramiento genético en los  casos de alto riesgo.

• Control del embarazo y del parto.

• Campañas de formación y de información para profesionales de la salud

• Programas de información para padres.

• Información general destinada a la comunidad.

Estas medidas son tendientes a concientizar al equipo de salud y a la comunidad toda que, con pocos recursos y educando, se puede disminuir el numero de casos o, por lo menos, minimizar las secuelas.

Prevención secundaria
Es simplemente, la detección temprana.
Es la selección de la población de alto riesgo en el periodo crítico (antes de los 2 años). Es necesario efectuar una evaluación multidisciplinaria como la descrita anteriormente.
En nuestro país  existen  las  consultas  de seguimiento  de Neurodesarrollo, formadas por un  equipo  multidisciplinario  dentro  del  cual  un  especialista en Otorrinolaringología examina  los  niños  de alto  riesgo para  la  detección  oportuna  de  un  trastorno  en la  audición.
Un programa de detección precoz de sorderas debe tener, al menos, tres fases:
-Una primera de cribado que permita la selección de posibles hipoacúsicos.
-Una segunda de diagnóstico de los sospechosos.
-Una tercera de tratamiento de los descubiertos. ₂₀

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¿Conoce usted los medios diagnósticos empleados para el estudio de los pacientes con trastornos auditivos? arriba
Estudios  complementarios
Para screening o pesquisa universal de audición se ha recomendado por la Academia Americana de Pediatría el uso tanto de emisiones otoacústicas (EOA) como de potenciales evocados auditivos automatizados de tronco cerebral (PEAAT) ya que ambos tendrían sensibilidad y especificidad semejantes. Las EOA no identifican patología exclusiva de células ciliadas internas o trastornos de conducción central, que podrían ascender hasta al 10% de la población de pacientes con hipoacusia neurosensorial. Existe evidencia en la literatura de que en recién nacidos prematuros menores de 1500 gr., pueden presentar un daño histopatológico
del oído interno que comprometería en forma selectiva a las células ciliadas internas .
También se han descrito falsos negativos para las emisiones otoacústicas en patologías como el citomegalovirus, hiperbilirrubinemia y meningitis bacteriana
En base a estos antecedentes esta comisión decidió recomendar el uso de potenciales auditivos automatizados de tronco cerebral como método de pesquisa en la población de recién nacidos de muy bajo peso. _{11,12,13,14,15}

Los potenciales evocados representan el potencial generado por un estímulo sonoro en el nervio auditivo y en las vías del tronco encefálico. Pueden ser empleados como método de pesquisa auditiva; pero su costo es mayor, el estudio requiere más tiempo y personal capacitado. Se han desarrollado versiones automatizadas que facilitan la exploración . Las emisiones otoacústicas se han convertido en uno de los métodos preferidos de pesquisa auditiva porque evalúan la actividad coclear que como se mencionó anteriormente es la causa más frecuente de hipoacusia infantil. Las emisiones otoacústicas son sonidos generados en la cóclea por las células ciliadas externas ya sea en forma espontánea o en respuesta a un sonido. El estímulo consiste en una serie de pares de tonos puros producidos por un altavoz, la frecuencia más baja se denomina F1 y la frecuencia más alta F2.Cuando el par de tonos llega a la cóclea, cada uno estimula un grupo diferente de células ciliadas externas, esto conduce a una vibración que genera un tercer tono que se conoce como emisiones otoacústicas del producto de distorsión (PD) las que son detectadas en el conducto auditivo externo a través de un micrófono y cuantificadas por medio de una computadora .En el recién nacido se recomienda hacerlo después de las 24 hrs de vida para permitir la eliminación de líquido y detritus y así evitar los resultados falsos negativos. En pre escolares debe asegurarse que el oído a evaluar esté limpio y seco. La habitación donde se realizará el examen debe tener escaso ruido ambiental. Con el paciente durmiendo o quieto se coloca la oliva del equipo (el cual contiene dos altavoces y un micrófono) dentro del conducto auditivo externo del oído a evaluar. Los altavoces de la sonda envían tonos al canal auditivo que viajan a través del oído medio. Dentro de la cóclea las células ciliadas externas reaccionan a estos tonos emitiendo un tercer tono que viaja de regreso por el canal auditivo donde el micrófono de la sonda lo detecta. Esta respuesta emitida tiene una amplitud muy pequeña y se mezcla con otros ruidos biológicos y ambientales presentes en el canal auditivo. Puesto que el micrófono detecta todos estos sonidos, el equipo empleado debe utilizar técnicas de promediado de señal para separar las emisiones otoacústicas generadas de los ruidos ya mencionados . Dentro de las ventajas como método de pesquisa auditiva destacan la alta especificidad (están presentes en todos los pacientes con audición normal) y sensibilidad (tasa de rechazo 5 – 7%) disminuyendo aún más este porcentaje si se repite el examen. Son ideales para aplicarlas en recién nacidos y niños pequeños porque no requieren cooperación, son objetivas y pueden ser cuantificadas porque son controladas y procesadas por una computadora. La principal limitación es que no detecta las lesiones retrococleares

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¿Conoce usted los métodos de tratamiento empleados en los pacientes con trastornos auditivos? arriba
Una vez hecho el diagnóstico, inmediatamente debe corregirse  la  hipoacusia en el más breve  tiempo posible. Es esencial la educación de los padres para que asistan en la educación y entrenamiento de los niños sordos  con asesoramiento  psicológico adecuado para  la  familia  y el  niño.

Rehabilitación protésica: Cuando se confirma un daño auditivo irreversible pueden  implementarse audífonos para posibilitar la maduración de las vías auditivas y el desarrollo del niño. En los primeros años de vida se obtienen los mayores progresos intelectuales y lingüísticos como consecuencia de una estimulación auditiva pertinente. Para el buen uso del audífono este debe ser adecuado a la perdida auditiva del niño, así como estar correctamente calibrado. El molde debe ajustar cómodamente en el pabellón y conducto auditivo del menor. Por lo tanto la elección de la prótesis es fundamental para el éxito de la estimulación, no pudiendo primar en su elección otros criterios que no sean los técnicos.
El uso continuo de la prótesis requiere del aprendizaje del niño y de sus padres, que, con apoyo de los profesionales, deberán convertir este elemento, en una necesidad diaria y permanente del niño en todas sus actividades.
La actitud de los padres, por lo tanto es fundamental y determinante tanto para la aceptación de la prótesis por parte del niño como para su cuidado y uso más eficaz. Los padres deben ser  informados sobre las posibilidades auditivas reales de su hijo y del rendimiento con la prótesis. Si bien la posibilidad de percibir los sonidos del habla facilitará el proceso de desarrollo del lenguaje oral, se debe tener presente que el niño solo comenzará a identificar los sonidos, saber lo que significan y responder adecuadamente mediante un proceso de rehabilitación  sistemática. El desarrollo del lenguaje y del habla estará dado, por lo tanto por múltiples factores.
Siempre que haya una pérdida auditiva bilateral debe implementarse una amplificación biaural para reproducir los procesos naturales y nos permite aprovechar al máximo la audición residual y posibilita un desarrollo fisiológico natural que nos da dos oídos como vía de ingreso (estereofonia) y una zona de procesamiento a nivel cerebral, favoreciendo la discriminación de palabras mediante la capacidad de diferenciar la figura del fondo auditivo y la localización de la fuente sonora (discriminación en ruido)

• Audiometría Tonal: Si se basa en esta prueba para calcular la pérdida, considere los umbrales audiométricos en las frecuencias conversacionales de 500, 1000 y 2000 Hz y calcule una ganancia para la prótesis acorde a la necesaria para la pérdida estimada, para esto se han empleado históricamente  métodos prescriptivos (1/2, 2/3 de la pérdida, POGO, etc), es importante que conozca no obstante que actualmente están en desuso, ahora, los fabricantes de audífonos indican en las fichas técnicas que acompañan a los mismos, para que grado y tipo de hipoacusia esta diseñando cada modelo, es aconsejable que trabaje en su consulta con las fichas técnicas de los equipos con que cuenta para consultarlas en la prescripción y ajuste.  En caso de que el paciente tenga reclutamiento recuerde que tiene que escoger una prótesis de amplificación no lineal.

El control de Tono se ajusta dependiendo de la forma de la curva audiométrica y de si hay o no determinadas frecuencias que se quieran enfatizar en la amplificación o no, N (normal), H (agudos), L (graves), NH (limita graves), NL (limita agudos).

• PEATC: Es importante no olvidar que el umbral que se obtiene en este tipo de examen es electrofisiológico y que existe una diferencia entre este y el conductual de unos 15 dB a favor del último, o sea debe restársele 15 al umbral reportado por estas pruebas. Tenga presente además que por las características del estímulo acústico (chasquido), usado para provocar estas respuestas la información esta limitada a las frecuencias comprendidas entre 2 y 4 Khz.

• PEAee (AUDIX): Es importante no olvidar que el umbral que se obtiene en este tipo de examen es electrofisiológico y que existe una diferencia entre este y el conductual de unos 15 dB a favor del último, o sea debe restársele 15 al umbral reportado por estas pruebas. La información obtenida es en las frecuencias 500, 1000, 2000 y 4000 Hz, puede utilizarse en el cálculo como si se tratara de un audiograma tonal, tenga en cuenta que los decibeles informados sean Hl como el reportado por la audiometría convencional para trabajar en la misma escala ambas pruebas. El procedimiento para el cálculo es el mismo indicado en la audiometría tonal.

Reconsultas:
Por las características propias de los niños una vez indicada la prótesis auditiva el seguimiento clínico audiológico tiene que ser semanal o quincenal durante los tres primeros meses o hasta que estemos convencidos de su correcto ajuste independientemente del tiempo que se necesite para ello. Una vez logrado el correcto ajuste inicial, durante los dos años siguientes la reconsulta será trimestral para evaluar el desempeño del niño con el equipo y su progreso, luego será semestral hasta que alcance la mayoría de edad.
Las reconsultas tendrán carácter multidisciplinario, es imprescindible la evaluación y seguimiento por Psicología del desarrollo psicomotor y el chequeo del plan de estimulación que se inicia inmediatamente que se tenga el diagnóstico y Psicopedagogía para evaluar el desempeño escolar y las dificultades que se presenten, así como garantizar mantener una adecuada comunicación con el sub-sistema de Educación Especial (escuelas, círculos infantiles).
El Audiólogo no solo hará el examen físico (Otoscopía) del paciente en cada consulta, sino también el funcionamiento de la prótesis, su uso correcto, el cambio periódico de los moldes auditivos y la calidad de los mismos, indicará en cada consulta los exámenes audiométricos que le permitirán evaluar el ajuste protésico, recogerá y evaluará en cada consulta el desarrollo y los progresos alcanzados por el niño, se apoyará  en el informe psicológico o psicopedagógico y en el del educador.

Examenes a realizar en las reconsultas:

• Examen Otoscópico.

• Audiometría Tonal con auriculares si coopera y en campo libre con y sin audífonos.

• Impedanciometría a juicio del especialista cuando el examen físico le sugiera un trastorno conductivo concomitante.

Aquellos niños con un diagnóstico de hipoacusia ligera tienen que tener un seguimiento estricto trimestral para evaluar su desarrollo lingüístico y cognitivo y ser muy cuidadosos al considerarlos con audición suficiente para desarrollar el lenguaje. En los casos que sea preciso aún cuando se trate de trastornos conductivos recurrentes que demoran su resolución y se demuestre un retraso del lenguaje hay que hacer rehabilitación protésica aunque sea transitoria, recordar que los dos primeros años de la vida son considerados como período crítico para el desarrollo del lenguaje y que por las características propias de los fonemas se ha demostrado que una pérdida de hasta 15 dB mantenida en estos años puede ocasionar un retardo en el desarrollo lingüístico del niño. En los niños en edad escolar al intensificarse los programas educacionales y las exigencias pedagógicas pueden producirse retrasos escolares y trastornos en el aprendizaje.

La atención de los niños discapacitados auditivos precisa de un equipo multidisciplinario integrado por:

• Audiólogo.

• Neurofisiólogo.

• Psicólogo.

• Neurólogo.

• Trabajador Social.

Se interconsultarán las especialidades necesarias en cada caso, entre estas es muy importante la Genética.
Cuando se concluya el estudio multidisciplinario de los casos, se hará por el audiólogo un análisis de todos los resultados para determinar el diagnóstico y orientar el tratamiento adecuado, aquellos casos que por su complejidad lo requieran se hará una discusión colectiva del mismo.

Manejo protésico del niño:
1. Antes de probar la prótesis indicar moldes a la medida y hacer dicha prueba con ellos.
2. El tipo de prótesis a indicar  será de acuerdo con el grado de pérdida auditiva y las características de la misma (ficha técnica del fabricante), el modelo (bolsillo o retroaricular) será de acuerdo con la valoración individual de cada caso y el criterio médico específico.
3. Siempre que sea posible y exista criterio médico se tratará de hacer ajuste binaural.
4. Hay que verificar en cada consulta si los moldes necesitan ser cambiados y si la prótesis funciona correctamente.
5. Orientar a la familia sobre el manejo y funcionamiento de las prótesis auditivas.

Lo ideal es que los niños lleguen a la edad escolar ya rehabilitados y puedan ingresar a una  escuela normal. _{14, 15, 16, 17, 21}

Implante coclear: La  aparición  de  los implantes   cocleares ha  abierto  una  nueva  era  en  el  tratamiento de los  niños  con  hipoacusia  neurosensorial.
El implante coclear es un aparato electrónico que se coloca en el oído interno durante una cirugía, diseñado para ayudar a pacientes con sordera neurosensorial severa a profunda, que obtienen muy poco o ningún beneficio de los audífonos convencionales. Los pacientes van a poder detectar sonidos del medio ambiente, la mayoría va a poder entender el lenguaje sin la ayuda de lectura de labios y algunos podrán utilizar el teléfono.
Consta de dos partes principales: una interna que es llamado implante coclear y un externa que es procesador del lenguaje.
El lenguaje y otros sonidos son captados por un micrófono y son enviados al procesador del lenguaje que puede estar ubicado en un bolsillo o en el cinturón o estar detrás de la oreja. Este procesador codifica los sonidos en señales eléctricas que son enviados a través de un cable a la antena de transmisión  la cual es mantenida en su posición por un imán. La señal atraviesa la piel hacia el implante a través de ondas de radio frecuencia. El implante interno transforma la señal en impulsos eléctricos los cuales van a ir a estimular las fibras del nervio coclear dentro de la cóclea por medio del cable de electrodos. El procesador del lenguaje selecciona parte importante de la información de la señal del lenguaje y luego produce un patrón de pulsos eléctricos en el oído interno del paciente. Este patrón es seleccionado como el más cercano posible al sonido del lenguaje original, sin embargo no es posible realizar sonidos completamente naturales debido a que contamos con solo un número de electrodos que van a reemplazar la función de miles de células ciliadas de un oído normal. Luego el mensaje es enviado hacia el cerebro e interpretado como un sonido.
La energía de poder se transmite también por radiofrecuencia porque el implante interno no tiene batería. Los pacientes que nacieron sordos y son implantados a edad temprana desarrollan un lenguaje similar a sus compañeros de clase, así mismo niños y adultos que ya tenían audición y luego la pierden responden muy bien con el implante coclear. El tiempo transcurrido entre la perdida de la audición y el día que reciben el implante coclear es uno de los factores más importantes que determinan el mayor o menor éxito con el implante. El implante coclear NO CURA la sordera ni restaura la audición a nivel normal, es simplemente un auxiliar auditivo que le permite a la persona sorda oír. _{17, 18}

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¿Conoce usted el manejo clínico pedagógico de los pacientes acorde a la pérdida auditiva? arriba

Pérdida ligera (21-40 dB, pérdida promedio frecuencias 500, 1000 y 2000 Hz).

De 0-5 años:

• Potenciales  Evocados auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Seguimiento clínico audiológico según lo recomendado para las reconsultas. Valorar indicación de prótesis si fuera necesario, seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Seguimiento por Psicología trimestral o semestral, evaluación del desarrollo psicomotor y del lenguaje, plan de estimulación y orientación a padres.

• Atención por Logofoniatría si es necesario.

• Educación Especial: Aunque estos niños están incorporados al sistema de educación general pre escolar deben ser remitidos al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los distintos especialistas y allí en dependencia de las particularidades de cada caso se decidirá el tipo de atención pedagógica que requiera.  Al iniciar su enseñanza primaria deben ser reevaluados y en el CDO modificaran y/o ratificarán las recomendaciones pedagógicas.

Mayores de 5 años:
Potenciales  Evocados auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Atención por Psicología y Logofoniatría.

• Audiología: Estudio audiológico completo. Valorar indicación de prótesis (retroauriculares preferentemente),  si fuera necesario, seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Educación Especial: Todos serán remitidos al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los especialistas y allí en dependencia de las particularidades de cada caso se decidirá la orientación pedagógica que requieran aun cuando estén insertados en el sistema de Educación General.

Pérdida moderada (41-60 dB pérdida promedio frecuencias 500, 1000 y 2000 Hz.

De 0-5 años:

• Potenciales  Evocados Auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Atención por Psicología y Logofoniatría.

• Audiología: Estudio audiológico completo. Indicación de prótesis (retroauriculares preferentemente), seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Educación Especial: Remitir al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los distintos especialistas para su evaluación,  y allí en dependencia de las particularidades de cada caso se decidirá el tipo de atención pedagógica que requiera.  Al iniciar su enseñanza primaria deben ser reevaluados y en el CDO dependiendo de las habilidades y la rehabilitación del niño,  modificaran y/o ratificarán las recomendaciones pedagógicas.

Mayores de 5 años:

• Potenciales  Evocados Auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Atención por Psicología y Logofoniatría.

• Audiología: Estudio audiológico completo. Indicación de prótesis (retroauriculares preferentemente), seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Educación Especial: Remitir al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los distintos especialistas,  este hará una evaluación integral del niño y dependiendo de sus habilidades y grado de rehabilitación decidirá el tipo de educación que necesite.

Pérdida severa (61-80 dB, pérdida promedio frecuencias 500, 1000 y 2000 Hz).
De 0-5 años:

• Potenciales  Evocados Auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Atención por Psicología y Logofoniatría.

• Audiología: Estudio audiológico completo. Indicación de prótesis (retroauriculares preferentemente), seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Educación Especial: Remitir al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los distintos especialistas para su evaluación,  y allí en dependencia de las particularidades de cada caso se decidirá el tipo de atención pedagógica que requiera.  Al iniciar su enseñanza primaria deben ser reevaluados y en el CDO dependiendo de las habilidades y la rehabilitación del niño,  modificaran y/o ratificarán las recomendaciones pedagógicas.

Mayores de 5 años:

• Potenciales  Evocados Auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Atención por Psicología y Logofoniatría.

• Audiología: Estudio audiológico completo. Indicación de prótesis (retroauriculares preferentemente), seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Educación Especial: Remitir al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los distintos especialistas,  este hará una evaluación integral del niño y dependiendo de sus habilidades y grado de rehabilitación decidirá el tipo de educación que necesite.

Pérdida profunda (más de 81 dB, pérdida promedio frecuencias 500, 1000 y 2000 Hz).

De 0-5 años:

• Potenciales  Evocados Auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Atención por Psicología y Logofoniatría. Programa de estimulación temprana a través de padres. Orientación a padres y manejo psicológico de la familia. Evaluación periódica del desarrollo del lenguaje y el desarrollo cognitivo del niño.

• Audiología: Estudio audiológico completo. Indicación de prótesis (retroauriculares preferentemente), seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Educación Especial: Remitir al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los distintos especialistas para su evaluación,  y allí en dependencia de las particularidades de cada caso se decidirá el tipo de atención pedagógica que requiera.  Al iniciar su enseñanza primaria deben ser reevaluados y en el CDO dependiendo de las habilidades y la rehabilitación del niño,  modificaran y/o ratificarán las recomendaciones pedagógicas.

Mayores de 5 años:

• Potenciales  Evocados Auditivos (PEA, PEAee), según lo orientado anteriormente.

• Atención por Psicología y Logofoniatría.

• Audiología: Estudio audiológico completo. Indicación de prótesis (retroauriculares preferentemente), seguimiento acorde a lo orientado anteriormente.

• Educación Especial: Remitir al CDO con un resumen de las investigaciones realizadas, el diagnóstico clínico y las recomendaciones de los distintos especialistas,  este hará una evaluación integral del niño y dependiendo de sus habilidades y grado de rehabilitación decidirá el tipo de educación que necesite. ₂₁

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Fuentes arriba
1. Arruti, R. Pélach, J. Zubicaray. Hipoacusias en la edad infantil. Diagnóstico y tratamiento. Otorrinolaringología, Santiago de Chile,1997.
2- Robinshaw HM. Early intervention for hearing impairment: differences in the timing of communicative and linguistic development. Br J Audiol. 1995;29:315-34.
3-Amatuzzi M.G.; Northrop C.; Liberman C.; Thornton A.; Halpin C.; Herrmann B.; et als.Selective inner hair cell loss in premature infants and cochlea pathological patterns fromneonatal intensive care unit autopsies. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001, 127:629-636.
4-Cage J. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. Pediatrics 1999, 103:527).
5-Tapia y cols . Neuropatía auditiva en la infancia.Acta ORL española. 52(6).
6- Berlin C. Auditory neuropathy. Current opinion in Otolaryngology Head and Neck Surgery.6 –325-9. 19982.
7-Starr A y cols. Auditory neuropathy. Brain.119. 741-53. 1996
8-Netter F. Sistema Nervioso: Anatomía y Fisiología. Barcelona: Ediciones Científicas y Técnicas SA; 1983.
9- Matlin M, Foley H. Sensación y Percepción. 3a ed. México D.F.: Prentice Hall Hispanoamericana SA; 1996.
10-Sokol J, Hyde M. Evaluación Auditiva. Pediatrics in Review, en español. 2002;23:283-9.
11- American Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention. Pediatrics. 2000;106:798-817.
12.- American Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing. Position Statement 1994. Pediatrics. 1995;95:152-6.
13- Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998;102:1161-71.
14- Ferdinando G, Mark E. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening Finalized at the European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening. Milan; 1998.
15-. Godoy J, Sierra M, Martínez J. Programa de screening auditivo en recién nacidos de Clínica Las Condes – Chile. Revista Médica Clínica Las Condes. 2003;14:1.
16- Committee on Infant Hearing. Position statement 1982. Pediatrics. 1982;70:496-7.
17- Cunningham M, Cox E. Hearing Assessment in Infants and Children: Recommendations Beyond Neonatal Screening. Pediatrics. 2003;111:436-40.
18. Miyamoto TR. y cols. Cochlear implantation in auditory neuropathy. Laryngoscope. 109-185-5. 1999
19. Delgado DJJ. Hipoacusia infantil.
20. Hipoacusia infantil. ORL-DIPS 2004; 31(4):182-198
21. Guías de buenas practicas clínicas pediátricas. Diplomado de audiología. CNIC. 2004.