2014 Archivos

palomajaraEste año se cumple el 50 aniversario de la Hepatología Pediátrica como especialidad en Europa.

El Hospital Universitario La Paz, en el marco del programa de actos de su 50 aniversario, rinde homenaje a la Hepatología Pediátrica como especialidad independiente en Europa con la presentación del libro Enfermedad hepática en el niño, editado por la Dra. Paloma Jara, pieza clave en el desarrollo de la especialidad en España y en el hospital madrileño. El acto, presidido por el director gerente del hospital, Rafael Pérez-Santamarina Feijóo, contó con la participación del profesor Juán Rodés, presidente del Instituto de Investigaciones Sanitarias Clínic-IDIBAPS y Premio Nacional de Investigación 2006.

Junto a ella, un total de 55 especialistas nacionales e internacionales llevan a cabo una revisión pormenorizada de la situación actual de la especialidad después de sus 50 años de andadura. El libro, que consta de ocho partes bien diferenciadas con 48 capítulos, es el resultado del desarrollo de la hepatología pediátrica en el Hospital Infantil de La Paz y en otros centros prestigiosos de Europa e Iberoamérica.

Al tiempo que abría sus puertas el Hospital La Paz, en 1964 se iniciaba el camino en Europa la Hepatología Pediátrica como especialidad independiente de la Gastroenterología. Tras los pasos del Hospital Bicêtre en París en 1964 y el King’s College Hospital de Londres en 1970, fue La Paz en 1974 el hospital que inició en España la trayectoria de la especialidad de la mano de la Dra. Jara. Fue también en ese año cuando la Sociedad Española de Pediatría acreditó y reconoció la especialidad.

Puesta al día

En estos años el desarrollo de la especialidad se ha visto favorecido por el gran avance científico-tecnológico de otras especialidades y la inclusión de técnicas de imagen avanzadas. Todo ello ha llevado a la consecución de diagnósticos más precisos, tratamientos más avanzados y trasplantes hepáticos mucho más exitosos.

En la evolución de la especialidad se ha pasado de una actividad esencialmente clínica a una disciplina de marcado carácter científico. Según afirma Paloma Jara, “los conocimientos y la experiencia sobre trastornos hepáticos en la infancia se han ido acumulando tan rápidamente en las últimas décadas, que se ha creado la necesidad indiscutible de atender a estos pacientes de una forma experimentada, por encima de los límites de la Pediatría general”. Y esto ocurre así en las unidades de Hepatología infantil más prestigiosas de Europa, Estados Unidos e Iberoamérica.

Líder en trasplantes

El colofón de muchos casos de estas patologías es la realización del trasplante hepático. En este sentido, el profesor Juán Rodés ha destacado la labor realizada estos años por la doctora Jara quien, a su juicio, ha puesto en marcha “una excelente Unidad de Hepatología Infantil que es el orgullo de nuestro país”. Rodés considera y así lo afirma en el prólogo, que la actitud y buen hacer de la doctora Jara “permiten que el programa de trasplante hepático infantil del Hospital La Paz de Madrid tenga un éxito continuado similar o superior al obtenido en las unidades de Hepatología pediátrica más prestigiosas del mundo desarrollado”.

El Hospital Universitario La Paz está consolidado como el primer centro trasplantador de niños con más de la mitad de trasplantes realizados en España y su prestigio lo sitúa entre los mejores en el ámbito internacional. Así, designado Centro de Referencia Nacional por el Consejo Interterritorial, es el único centro pediátrico de España que ofrece la totalidad de los programas de trasplante de órgano sólido y el único que realiza trasplantes intestinal y multivisceral en niños.

Hitos en el trasplante hepático

El doctor Pérez-Santamarina recordó que el Programa de Trasplante Hepático en niños se inició en La Paz en 1986 y desde entonces se han realizado 652 trasplantes, cifra que supone más de la mitad de los realizados en toda España. El 70% de ellos se ha realizado a niños menores de 3 años, el 35% a niños menores de 1 año y el 14% a menores de 6 meses y la supervivencia global del programa es del 88% a los doce años. Desde que se inició el trasplante de donante vivo en 1993 la cifra se ha ido incrementando cada año hasta alcanzar los 134, con una supervivencia cercana al 90% y una función hepática normal.

“Nuestros profesionales –afirmó el gerente- han marcado importantes hitos en la historia de los trasplantes en España”. Así, el 29 de junio de 1993 se realiza el primer trasplante hepático de donante vivo de España, en 1994 se trasplanta el corazón a un recién nacido de 25 días, en 1999 se realiza el primero de intestino, en 2003 el primer multivisceral y en 2010 el primero de hígado-páncreas en un niño y primero en bloque en España. En el año 2000 también se realiza en La Paz por primera vez en el territorio nacional la técnica Split in situ, una variante del Split en el que se utiliza un solo hígado para dos receptores.

Una obra homogénea

Los 48 capítulos que conforman el libro han sido escritos por más de medio centenar de especialistas, que han conseguido ofrecer un estilo homogéneo. El libro está dirigido especialmente a médicos especialistas y residentes de Pediatría General, Gastroenterología y Hepatología, aunque el doctor Rodés afirma que también puede ser útil para los médicos internistas, cirujanos, gastroenterólogos y hepatólogos dedicados a la Medicina de adultos.

La obra incluye los avances más recientes de la Hepatología Infantil y aborda en grandes epígrafes, tanto el diagnóstico en la enfermedad hepática, la colestasis y las hepatitis y desórdenes autoinmunes, como las enfermedades metabólicas, otras hepatopatías, las complicaciones de la hepatopatía avanzada y los trasplantes hepáticos. En un apéndice especial se pormenorizan los fármacos comunes de empleo en la hepatología. La estructura de cada capítulo es muy similar aunque mostrando aspectos diferenciadores de cada autor. Todos ellos son concretos y concisos y muestran todos los aspectos de la patología, los métodos diagnósticos, los tratamientos, la evolución de los casos y la bibliografía.

Fuente: Jano Online.

carcinoma-hepatocelularLa Revista Colombiana de Gastroenterología ha dedicado integramente el suplemento 1 del volumen 28, correspondiente al mes de septiembre del año 2013, a publicar la Guía de diagnóstico y tratamiento del hepatocarcinoma, que ha sido elaborada por la Asociación Colombiana de Hepatología. En un editorial que introduce el tema, la Presidenta de dicha Sociedad, Dra. Yanette Suárez Quintero, expresa la esperanza de que dicho material sea de utilidad para toda la comunidad médica. Usted encontrará información referida a la historia natural, la epidemiología y los factores de riesgo, el diagnóstico y el tratamiento.

celiacaLa Revista de la Asociación Castellana de Aparato Digestivo (ACAD) ha dedicado un número monográfico a la Enfermedad Celíaca. El volumen 29, del mes de diciembre de 2013, se dedica a tratar los temas más avanzados del conocimiento de la enfermedad, en el que se incluyen la inmunopatogenia, las manifestaciones clínicas y los criterios para hacer el dignóstico. Los artículos se encuentran en formato pdf.

manometriaLa manometría esofágica se realiza en humanos desde principios de los años 50. Desde entonces nos ha permitido un gran conocimiento de la función esofágica. En la actualidad, su desarrollo ha permitido identificaruna nueva entidad que se caracteriza por la falta de relajación de la Unión Esófagogástrica por falta de relajación, con peristaltismo conservado del cuerpo esofágico. Se trata de ladenominada obstrucción al flujo de la UEG. Una revisión actualizada sobre el tema fue presentada en la XXXVI reunión de la ACAD y publicada en su edición más reciente:

Obstrucción al flujo de la Unión Esófagogástrica: una nueva entidad. Autor: Dra. María teresa Pérez Fernández. Fuente: Rev ACAD 2013; 29 (3):133-136.

Un seguimiento realizado por investigadores del Germans Trias i Pujol a personas diagnosticadas de esta patología revela, además, que el 16,9 por ciento de los pacientes falleció en el primer mes y el 39,3 por ciento, antes del año.

El 36 por ciento de los pacientes diagnosticados de hepatitis alcohólica fallecen en los primeros seis meses, según ha mostrado un estudio realizado por un grupo de expertos del Servicio de Aparato Digestivo del Hospital Germans Trias i Pujol de Badalona (Barcelona), liderados por la doctora Ana Bargalló.

Para llevar a cabo esta investigación, publicada en la Revista Española de Enfermedades Digestivas, se realizó un seguimiento de cinco años a pacientes ingresados y diagnosticados de hepatitis alcohólica. De esta forma, los expertos comprobaron que el 16,9 por ciento de los pacientes murió el primer mes; el 36,1 por ciento a los 6 meses y el 39,3 por ciento al año.

Se trata de enfermedad muy grave asociada directamente al consumo elevado y prolongado de alcohol y, aunque su incidencia se desconoce, se calcula que afecta aproximadamente a un 20 por ciento de las personas que tienen un consumo de alcohol importante.

Y es que, a aunque la hepatitis alcohólica tiene tratamiento, la mayoría de las personas presentan también cirrosis y otras enfermedades hepáticas, por lo que dificulta el tratamiento y, por ende, la curación.

De hecho, este estudio ha reflejado que aproximadamente una cuarta parte de los pacientes que fallecieron lo hicieron en los primeros 15 días de ingreso, cifra que representa el 64 por ciento de la mortalidad intra hospitalaria.

En concreto, sólo sobreviven más de cinco años el 58 por ciento de los pacientes con hepatopatía alcohólica, el 49 por ciento de pacientes con cirrosis provocada por el consumo de alcohol y el 33 por ciento de pacientes con Hepatitis Alcohólica sobre una cirrosis previa. Esta enfermedad suele aparecer a los 40 y 60 años de edad y afecta especialmente a los hombres.

«No debe asociarse con la marginalidad o las borracheras ya que existe un bebedor social capaz de ingerir a lo largo del día cantidades elevadas de alcohol sin ser consciente de ello ni llegar nunca a estar ebrio, pero que está poniendo su salud en peligro» ha explicado el experto de la Fundación Española del Aparato Digestivo (FEAD), Miguel Ángel Simón Marco.

Por ello, el experto ha destacado la necesidad de diagnosticar precozmente esta enfermedad y, al mismo tiempo, iniciar «de toma temprana» los tratamientos a los pacientes con peor pronóstico. En este sentido, ha informado de que actualmente existen diferentes índices pronósticos que permiten, a través de la medición de parámetros como la bilirrubina, la función renal o la creatinina, clasificar al paciente y empezar a actuar.

«Por otro lado, la abstinencia al alcohol es un punto clave del tratamiento. Si no se consigue, los tratamientos serán poco efectivos y lo más importante, puede dificultar la realización de otros tratamientos como el trasplante hepático», ha apostillado, para informar de que en el estudio sólo un 31,4 por ciento dejaron de beber y tuvieron una tendencia a «mejorar» la supervivencia.

Fuente: JANO.es.

Una nueva estrategia inmunológica incrementa de forma significativa la supervivencia en adenocarcinoma ductal.

Investigadores del Centro Integral del Cáncer Sidney Kimmel de la Universidad John Hopkins, de Baltimore, acaban de presentar el primer estudio que muestra la efectividad de la inmunoterapia en cáncer de páncreas.

Su directora, Dung T. Le, asegura que se trata de una prometedora vacuna combinada destinada a pacientes con cáncer metastásico de páncreas, una enfermedad de mal pronóstico en la que la mediana de supervivencia de 11 meses se alcanza con tratamiento de primera línea con quimioterapia Folfirinox. Sin embargo, los efectos adversos que conlleva este régimen terapéutico hacen que sólo pacientes muy seleccionados puedan beneficiarse de él.

La investigación, dada a conocer durante el pasado fin de semana en San Francisco, ha sido uno de los temas estrella del Simposio de Cánceres Gastrointestinales de la Asociación Americana de Oncología Médica (ASCO). Esta cita tiene un marcado carácter multidisciplinar que implica a otras sociedades científicas, como el Instituto Americano de Gastroenterología, o las sociedades de radioterapia oncológica y de oncología quirúrgica.

La directora del estudio ha recalcado que las tasas de supervivencia de enfermos de cáncer pancreático avanzado tratados con otros regímenes de quimioterapia son aún menores. «Cuando la enfermedad progresa a pesar de la primera línea de tratamiento, la mediana de supervivencia se queda entre cuatro y seis meses en segunda línea, y sólo entre dos y cuatro meses si el paciente es tratado en tercera línea», puntualiza Dung Le.

Estudio en fase II
El estudio ha evaluado una estrategia inmunológica innovadora que en fase II revela mejores resultados para los pacientes y mayor tolerancia que la quimioterapia en el tratamiento del adenocarcinoma ductal metastásico de páncreas. Se trata de dos vacunas distintas: la GVAX Páncreas -a base de células cancerosas pancreáticas modificadas genéticamente para segregar la proteína GM-CSF que estimula el sistema inmunitario- y la CRS-207, que es una forma de bacteria Listeria monocitogenes, también modificada para adaptarla al uso humano, y estimular la respuesta inmune contra la proteína mesotelina, que tiene alta presencia en las células cancerosas de páncreas.

«La combinación de ambas vacunas pretende estimular la respuesta inmune contra las células tumorales de páncreas, algo que hemos podido comprobar que mejora el sistema inmune innato y lo entrena para reconocer los ataques de los tumores pancreáticos», explica Dung T. Le.

Las grades diferencias en supervivencia se observan en pacientes que recibieron por lo menos dos dosis de GVAX y al menos una de CRS-207, y en los que recibieron dos o más regímenes de tratamiento con anterioridad. La experta ha dicho que para el cáncer avanzado de páncreas se están usando varios fármacos quimioterápicos, pero no hay tratamiento estándar para las terapias de segunda o tercera línea.

En el estudio han participado 90 pacientes con adenocarcinoma ductal de páncreas metastásico, la forma más común de estos cánceres, que se trataron con GVAX seguido de CRS-207 (grupo A) o sólo con GVAX (grupo B). Casi todos ellos habían sido tratados previamente con quimioterapia. La mediana de supervivencia fue significativamente mayor en el grupo de las dos vacunas (6,1 meses versus 3,9 meses). El 24 por ciento de los pacientes en el grupo A seguían vivos después de un año, frente al 12 por ciento de los del B.

Más ensayos clínicos en el horizonte

Los autores del trabajo seguirán investigando las posibilidades de la nueva estrategia inmunológica. De hecho, ya han iniciado otro estudio en fase II en el que se evaluarán tres combinaciones distintas de las dos vacunas. El equipo de Dung T. Le también explorará el uso de GVAX/CRS-207 con fármacos que actúan sobre el sistema inmune, como el anticuerpo monoclonal ipilimumab. Se analizará la utilidad de GVAX/ipilimumab como terapia de mantenimiento en pacientes con enfermedad estable tras la administración de Folfirinox.

Fuente: Diario Médico.

Un estudio que se publica en Cell proporciona un modelo para estudiar las disfunciones propias del envejecimiento intestinal.

La vida de la mosca de la fruta aumenta cuando se modifica la relación simbiótica entre las bacterias y las células que recubren la pared instestinal. Un estudio que se publica en Cellproporciona un modelo para estudiar las disfunciones propias del envejecimiento intestinal.

Heinrich Jasper y sus colaboradores, del Instituto Buck de Investigación en Envejecimiento, en California, comprobaron en un modelo de Drosophilaque la carga bacteriana se incrementa de forma drástica con la edad, provocando inflamación.

El desequilibrio es provocado por la activación crónica del gen de respuesta al estrés FOXO, que suprime la actividad de las moléculas conocidas como PGRP-SC (homólogas de PGLYRP en los seres humanos), que regulan la respuesta inmune a las bacterias. A su vez, esto produce la desregulación de las moléculas de señalización Rel/NFkB, que también son claves en la respuesta inmune frente a las comunidades bacterianas. El resultado es un desequilibrio inmune que permite la expansión de las bacterias, lo que induce una respuesta inflamatoria que, entre otras cosas, produce radicales libres. A su vez, estos radicales libres causan una proliferación excesiva de células madre en el intestino, causando displasia epitelial. Sin embargo, cuando los científicos aumentaron la expresión de PGRP-SC, se restableció el equilibrio bacteriano y se redujo la proliferación de células madre. Esto bastaba para aumentar la vida de las moscas.

Fuente: Diario Médico.

Un estudio demuestra la eficacia de los tratamientos orales y sin ribavirina para la hepatitis C contra la infección, daclatasvir y sofosbuvir.

Un nuevo trabajo que publica hoy The New England abunda en la eficacia de los tratamientos orales y sin ribavirina para la hepatitis C. El estudio demuestra que la combinación de dos de los nuevos fármacos orales contra la infección, daclatasvir y sofosbuvir, resulta segura y eficaz. Esta terapia combinada se administró a 211 enfermos con genotipos 1, 2 y 3 del virus. Entre los primeros, un 98 por ciento de los 126 pacientes que no habían recibido tratamiento previo, y también el 98 por ciento de los 41 ya tratados sin éxito, mostraron una respuesta virológica sostenida, tres meses después de interrumpir la terapia.

En concreto, los pacientes tratados previamente sin éxito habían recibido lo que se conoce ya como «triple terapia» o combinación de un inhibidor de la proteasa (telaprevir o boceprevir), peginterferón y ribavirina. Mark Sullkowski, director médico del Centro de Hepatitis Víricas de la Johns Hopkins, es el autor principal de este trabajo. Sullkowski comenta que este tipo de trabajos se encamina hacia una terapia para la hepatitis C que simplifique el número de píldoras que deben tomar los enfermos.
También en este número de la revista se publica otro estudio en fase IIb con una estrategia sin interferón frente al genotipo 1 del virus. En concreto, el trabajo evalúa el efecto de añadir a la ribavirina y el inhibidor de la proteasa ABT-450 con ritonavir (ABT-450/r) diferentes inhibidores de NS5A (ABT-267, ABT-333 o ambos). Este régimen oral ha demostrado ser útil frente al virus con el genotipo 1.

Fuente: Diario Médico.

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