Algunos pacientes con enfermedad hepática autoinmune poseen características tanto de colestasis como de hepatitis autoinmune. A pesar de que es un escenario clínico relativamente frecuente en unidades de referencia para la atención de enfermedades hepáticas, debido a su baja prevalencia, la falta de estandarización en definiciones y en criterios diagnósticos, existe poca evidencia acerca de su manejo clínico, el cual es relevante ya que, de acuerdo a lo descrito, su respuesta terapéutica es menor y su pronóstico es peor que los de la hepatitis autoinmune aislada. En la actualidad, aún existe controversia acerca de si los síndromes de sobreposición son entidades diferentes o la presencia de dos enfermedades coexistentes. Deben ser buscados en los pacientes con hepatitis autoinmune que tienen datos de colestasis ya que sabemos que su comportamiento tiende a ser más agresivo con mayores tasas de cirrosis y necesidad de trasplante hepático así como pobre respuesta al tratamiento, el cual debe ser dirigido al fenotipo principal. Hacen falta definiciones estandarizadas que permitan su estudio en ensayos clínicos controlados.