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Hendidura facial oblicua: Se origina por falta de fusión del proceso maxilar con el proceso nasal lateral correspondiente. Cuando así ocurre el conducto nasolagrimal suele quedar abierto.

Hendiduras de la válvula tricúspide: Hendiduras localizadas en las valvas de la válvula. Van asociadas con defectos del tipo ostium primus del tabique auricular.

Hermafroditismo verdadero: Aparece tejido testicular y ovárico que por lo común se encuentra combinado en un ovotestis. En el 70% de los casos el cariotipo es 46,XX y por lo general existe el útero. Los genitales externos son ambiguos o predominantemente femeninos, lo que hace que en la mayoría de los casos estas personas sean criadas como mujeres.

Hernia diafragmática congénita: Una o ambas membranas pleuroperitoneales no cierran los canales pericardioperitoneales, por tanto el peritoneo y la pleura se comunican entre sí a lo largo de la pared corporal posterior. Las vísceras abdominales entran en la cavidad pleural. En el 85% a 90% de los casos la hernia está en el lado izquierdo, y pueden entrar en la cavidad torácica asas intestinales y el estómago, bazo y parte del hígado. Debido a la ocupación del tórax por las vísceras abdominales, el corazón es desplazado hacia delante y los pulmones quedan comprimidos y, a menudo, están hipoplásicos. Es una de las malformaciones más comunes en el neonato, con una frecuencia de 1 por cada 2 000 nacimientos. Cundo el defecto es importante tiene una elevada tasa de mortalidad (75%) debido a hipoplasia y disfunción pulmonar.

Hernia esofágica: Se debe a cortedad congénita del esófago. El cardias y la porción superior del estómago permanecen en el tórax y el estómago presenta constricción a nivel del diafragma.

Hernia hiatal congénita: Estómago que se encuentra herniado secundariamente en el tórax a través de un hiato esofágico diafragmático anormalmente grande.

Hernia inguinal congénita: Asas intestinales descendidas al escroto. Se produce debido a que la comunicación entre la cavidad celómica y el proceso vaginal en el saco escrotal persisten después del primer año de vida.

Hernia paraesternal: No desarrollo de una pequeña porción de las fibras del diafragma, un pequeño saco peritoneal que contiene las asas intestinales penetra en el tórax entre las porciones esternal y costal del diafragma. Se observa con frecuencia en la porción anterior del diafragma. Puede pasar inadvertida hasta que el niño tiene varios años.

Hernia retrocólica: Atrapamiento de porciones del intestino delgado por detrás del mesocolon.

Hidranencefalia: En esta malformación faltan casi por completo los hemisferios cerebrales y queda sólo una estructura delgada semejante a un saco ocupada por líquido. Generalmente están indemnes las porciones posteriores de los lóbulos temporales. Se plantea que este defecto es causado por obstrucción del flujo de la arteria carótida durante la vida fetal.

Hidrocele del cordón espermático: Es el aumento del líquido vaginal en el cordón espermático, suele asociarse a hidrocele del testículo.

Hidrocele del testículo: Es el aumento del líquido vaginal entre las dos hojas de la membrana vaginal que envuelve al testículo; en ocasiones puede comprometer a parte del cordón espermático. En niños suele asociarse a una comunicación pequeña entre la cavidad vaginal y la cavidad peritoneal a través de una persistencia del conducto peritoneo vaginal. Entonces el hidrocele puede ser caprichoso en aparecer y desaparecer. También se asocia a hernia inguinal congénita. Se produce hidrocele agudo luego de una lesión local, radioterapia y epididimitis aguda u orquitis. Puede ser una complicación de una neoplasia testicular. En este caso hay mayor producción de líquido vaginal. En hombres ya en quinta y sexta década de la vida es frecuente encontrar hidrocele de baja tensión que tiende a progresar lentamente, puede llegar a tener aspecto quístico y muy tenso y de gran volumen. Hidrocele idiopático: en que hay producción normal de líquido y falta en la reabsorción. El hidrocele habitualmente es indoloro y la causa de consulta es el aumento de volumen y el peso. Esta masa transilumina al poner una luz y mirar por un tubo. La ecotomografía da el diagnóstico en forma muy clara. Existen hidroceles secundarios a anasarca, hipoproteinemia, insuficiencia cardíaca no compensada, cirrosis hepática. Los hidroceles idiopáticos y secundarios a una causa local se tratan quirúrgicamente realizando la resección y eversión de la hoja vaginal externa.

Hidromeningoencefalocele: Ver Meningohidroencefalocele.

Higroma quístico: Pertenece al grupo de lesiones conocidas con el nombre de linfangiomas, estos se caracterizan por la presencia de espacios revestidos de endotelio, llenos de líquido, derivados de los vasos linfáticos. Se distinguen tres formas, según el tamaño de los espacios llenos de líquido:

–         Linfangioma simple: Canales linfáticos de paredes delgadas, del tamaño de capilares.

–         Linfangioma cavernoso: Canales linfáticos dilatados con adventicias fibrosas.

–         Linfangioma quístico: Quistes desde unos pocos milímetros a unos pocos centímetros de diámetro, con paredes fibrosas gruesas.

Hipertelorismo: Separación exagerada de los ojos. Puede encontrarse asociada a otras malformaciones.

Hipertricosis: Exceso de pelo, causado por el aumento de la formación de folículos pilosos, puede localizarse en determinadas áreas del cuerpo (región de la línea media dorsal) o ser generalizado.

Hipófisis faríngea: Persistencia de una pequeña porción de la bolsa de Rathke, en el techo de la faringe.

Hipoplasia de la glándula tiroides: Reducción del tamaño de la glándula tiroides. Generalmente están no descendidas, ocupando una posición por encima del hueso hioides.

Hipospadias: Aberturas anormales de la uretra en la cara inferior del pene, casi siempre cerca del glande, a lo largo del cuerpo del pene o cerca de su base; pocas veces se localizan en el rafe escrotal. Se produce cuando la fusión de los pliegues uretrales es incompleta. Su frecuencia es de tres cada 1 000 nacimientos.

Hipotelorismo: Ojos implantados muy próximos.

Holoprosencefalia: Defecto grave en el cual el prosencéfalo no se divide, de manera que sólo existe un hemisferio cerebral con ventrículo único. La generalidad de los casos ocurre con defectos groseros en la línea media facial con falta de desarrollo de las porciones nasales y fusión de las órbitas (ciclopía), así como ausencia de cerebro olfatorio (arrinencefalia).

Hoyuelos auriculares congénitos: Diminutos hoyuelos terminados en fondo de saco o quistes cerrados en la piel delante del trago, sobre el hélix de la oreja encima del trago o raramente en otras localizaciones del oído. Probablemente representan pliegues ectodérmicos secuestrados durante la fusión de los 6 tubérculos que forman el oído externo. Son asintomáticos, a no ser que se encuentren infectados.