Los sonidos del éxito aún se escuchan en la Universidad del estado de Kansas a través de un proyecto de investigación que tiene potencial para tratar la sordera humana y la pérdida del equilibrio.

Philine Wangemann, distinguido profesor universitario de anatomía y fisiología en la Universidad de Medicina Veterinaria, y su equipo internacional ha divulgado los resultados de su estudio en el ejemplar de la revista PLOS Genetics, correspondiente al mes de julio.

«Cuando el gen SLC26A4 muta, origina una pérdida de la expresión de pendrina, que causa inflamación del oído interno y pérdida de la audición y el equilibrio», Wangemann plantea. «En mi investigación, he estado interesado en cómo funciona el oído interno. Trabajamos en la idea de que si usted mantiene una ficha de dominó de la cadena en pie, entonces las otras continuarían de pie y funcionando normalmente. En otras palabras, si pudiéramos restituir la expresión correcta de pendrina en el saco endolinfático y prevenir la inflamación del mismo, previniendo la inflamación de otras partes del oído interno y rescatar la audición y el equilibrio.»

Más de 28 millones de personas en los Estados Unidos sufren diversos tipos de pérdida auditiva. Wangemann plantea que la mutación SLC26A4 es una de las formas más comunes de pérdida auditiva hereditaria en niños, no solamente en los EE.UU y Europa, sino también en China, Japón y Corea, lo cuál hace esta investigación muy importante a escala mundial.

El estudio de Wangemann tiene su fundamento en que esta enfermedad humana es recapitulada en gran parte en un modelo de ratón mutante. El gen SLC26A4 es encontrado comunmente en la cóclea y los órganos vestibulares del oído interno, así como en el saco de endolinfático, que es una parte no sensorial del oído interno. Cuando los ratones mutantes carecen de la expresión SLC26A4, sus oídos internos se inflaman durante el desarrollo embrionario. Esto conduce a un fallo de la cóclea y de los órganos vestibulares, originando la sordera y pérdida del equilibrio. La multitud de sitios donde el gen SLC26A4 está localizado hizo que el objetivo de restituir la función pareciera fútil, a menos que algunos sitios fueran más importantes que otros.

«Generamos un nuevo ratón mutante que expresaba el gen SLC26A4 en el saco de endolinfático, pero no en la cóclea o en los órganos vestibulares del oído interno», Wangemann plantea «Increíblemente, este ratón no desarrolló inflamación del oído interno y lo más excitante, el ratón desarrolló una audición y equilibrio normal».

La restauración de la audición y el equilibrio se mantuvo durante el período de prueba, lo cual sugiere que la restauración es permanente.

Wangemann plantea «Nuestro estudio provee una demostración del concepto de que la terapia ayuda a la reparación del saco endolinfático durante el desarrollo embrionario es suficiente para restituir de por vida una audición y equilibrio normales».

Mientras estas conclusiones son hechas en un modelo de ratón, Wangemann plantea que eventualmente la idea es desarrollar un tratamiento farmacológico para pacientes humanos, pero se debe continuar investigando para comprender cómo la producción y absorción de fluidos es sustentada y como el balance de la producción y absorción es mantenida para prevenir la inflamación perjudicial.

El estudio de Wangemann fue respaldado por el Colegio de Medicina Veterinaria de la Universidad del estado de Kansas y por subvenciones del Instituto National de Salud, El Instituto Nacional sobre la Sordera y otros Trastornos de la Comunicación, la red IDeA para Investigación Biomedica de Excelencia de Kansas y otras fuentes.

Su equipo incluye a investigadores de la Universidad del Estado de Kansas, Instituto Nacional sobre la Sordera y otros Trastornos de la Comunicación, el Hospital Europeo Georges-Pompidou y la Universidad de la Sorbona de París en Francia, y la Universidad de Utah. 18 julio 2013

ScienceDaily