La vía de tratamiento para niños con urticaria, angioedema y mastocitosis

Las manifestaciones  cutáneas caracterizadas por lesiones urticariales con o sin angioedema y prurito son comúnmente observadas  en la práctica médica habitual. El enfoque clínico puede permanecer todavía complejo en la vida real, porque varias enfermedades pueden manifestarse de manera similar. La urticaria es una enfermedad común, caracterizada por la repentina aparición de ronchas, eritema,  con o sin angioedema. El término Urticaria crónica (CU) abarca a un grupo de condiciones con diferentes causas subyacentes y mecanismos diferentes, pero comparten la recurrencia de su cuadro clínico durante al menos 6 semanas.

El Angioedema Hereditario (AEH) es un desorden raro caracterizado por episodios recurrentes de edema no pruriginoso, subcutáneo o submucoso,  que afectan las extremidades, cara, garganta, tronco, genitales o intestino, y que se denominan ataques de AEH. Es  una enfermedad autosómica dominante causada por una deficiencia de inhibidor funcional de C1, debido a una mutación en el gene de C1-INH
En la infancia existen dos principales formas de mastocitosis, la  sistémica y la cutánea. Las características clínicas de lesiones de piel en urticaria, angioedema y mastocitosis pueden diferir dependiendo de los factores etiológicos y la mecanismos fisiopatológicos subyacentes.

En este artículo  se revisa el proceso de diagnóstico, como método progresivo en la práctica clínica habitual para estas tres entidades, dando por resultado un método integrado para la mejora de la gestión de estos enfermedades cutáneas.  Teniendo en cuenta que por lo general  estas  condiciones también tienen  un impacto relevante sobre la calidad de vida de los niños, que afectan sus  actividades sociales y comportamiento, el disponer  de vías de atención podría ser útil y rentable con mejoria en los servicios. y por tanto a los pacientes afectados.

The care pathway for children with urticaria, angioedema, mastocytosis
Giuliana Ferrante,corresponding author Valeria Scavone, Maria Concetta Muscia, Emilia Adrignola, Giovanni Corsello, Giovanni Passalacqua, and Stefania La Grutta
World Allergy Organ J. 2015; 8(1): 5.
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