Fosfoproteínas nucleares y citosólicas, expresadas por el epitelio medular y las células linfoides, son los principales antígenos reconocidos por los altos títulos de autoanticuerpos en los pacientes con APECED, con deficiencia en la molécula Aire (del inglés autoimmune regulator). Así se describe en el reporte Fishman D, Kisand K, Herte C, Rothe K, Remm A, Pihlap M, et al. Autoantibody Repertoire in APECED Patients Targets Two Distinct Subgroups of Proteins. Front. Immunol., 16 August 2017; https://doi.org/10.3389/fimmu.2017.00976.
– Identification of biallelic EXTL3 mutations in a novel type of spondylo-epi-metaphyseal dysplasia
– Expanding the spectrum of skeletal dysplasia with immunodeficiency: a commentary on identification of biallelic EXTL3 mutations in a novel type of spondylo-epi-metaphyseal dysplasia
– Identification of sequence variants influencing immunoglobulin levels
– Monogenic immune disorders and severe atopic disease
En la sección: Inmunodeficiencias. Publicado en: .
Las células del epitelio tímico medular expresan Fezf2 y Aire, dos reguladores de los autoantígenos intratímicos que soportan el desarrollo de las células T-regs, mientras que la función de LTßR es regular a las células dendríticas intratímicas necesarias para la selección negativa. Las bases experimentales de tales conclusiones aparecen en Cosway EJ, Lucas B, James KD, Parnell SM, Carvalho-Gaspar M, White AJ, et al. Redefining thymus medulla specialization for central tolerance. J Exp Med 2017; DOI: 10.1084/jem.20171000.
En la sección: Autoinmunidad, Inmunidad innata, Linfocitos T, Ontogenia, Presentación antigénica. Publicado en: .
Entre otros síntomas, la mayor susceptibilidad a infecciones virales y oportunistas, el cáncer, hipogammaglobulinemia y reducción de células B de memoria, son algunas de las características clínicas de 15 pacientes con deficiencia de coestimulador inducible (inducible co-stimulator, ICOS). Conozca esos y otros detalles en Schepp J, Chou J, Skrabl-Baumgartner A, Arkwright PD, Engelhardt KR, Hambleton S, et al. 14 Years after Discovery: Clinical Follow-up on 15 Patients with Inducible Co-Stimulator Deficiency. Front. Immunol., 16 August 2017; https://doi.org/10.3389/fimmu.2017.00964.
En la sección: Infectología, Inmunidad tumoral, Inmunodeficiencias, Inmunología clínica. Publicado en: .
La educación inmunitaria de crías a través de la lactancia materna puede producirse incluso entre individuos que difieran en su MHC-I y en el patrón Th predominante. La transferencia de inmunidad específica, en un modelo anti-Mycobacterium tuberculosis, puede tener un efecto mayor que la inmunización directa de las crías. Puede leer al respecto en Ghosh MK, Muller HK, Walker AM. Lactation-Based Maternal Educational Immunity Crosses MHC Class I Barriers and Can Impart Th1 Immunity to Th2-Biased Recipients. J Immunol September 1, 2017;199(5):1729-1736.
En la sección: Infectología, Linfocitos T, Presentación antigénica. Publicado en: .
La Agencia de Medicamentos y Alimentos de EE.UU. (FDA por sus siglas en inglés) ha aprobado Kymriah (tisagenlecleucel), una terapia génica para pacientes pediátricos y adultos de hasta 25 años afectados por una variante de leucemia linfoblástica aguda. Se trata de una inmunoterapia autóloga que emplea linfocitos T genéticamente modificados para expresar un receptor antigénico quimérico dirigido contra CD19. Puede saber más sobre Kymriah o acceder a la nota publicada por la FDA.
En la sección: Inmunidad tumoral, Inmunología clínica, Inmunología en otras especialidades, Inmunoterapia, Linfocitos T, Presentación antigénica. Publicado en: .