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Dres. Mª Pilar Pérez-García, Josefa Bernat-García, Almudena Mateu-Puchades
Dermatology Online Journal 19 (1): 6
El síndrome de Ross es un síndrome disautonómico parcial, raro definido por la tríada clásica de anhidrosis segmentaria, pupila tónica de Adie y arreflexia.
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L.C. Coates, T. Aslam, F. Al Balushi, A.D. Burden, E. Burden-The, A.R. Caperon, R. Cerio, C. Chattopadhyay, H. Chinoy, M.J.D. Goodfield, L. Kay, S. Kelly, B.W. Kirkham, C.R. Lovell, H. Marzo-Ortega, N. McHugh, R. Murphy, N.J. Reynolds, C.H. Smith, E.J.C. Stewart, R.B. Warren, R. Waxman, H.E. Wilson, P.S. Helliwell
Disclosures
The British Journal of Dermatology. 2013;168(4):802-807.
Background Multiple questionnaires to screen for psoriatic arthritis (PsA) have been developed but the optimal screening questionnaire is unknown.
Objectives To compare three PsA screening questionnaires in a head-to-head study using CASPAR (the Classification Criteria for Psoriatic Arthritis) as the gold standard.
Methods This study recruited from 10 U.K. secondary care dermatology clinics. Patients with a diagnosis of psoriasis, not previously diagnosed with PsA, were given all three questionnaires. All patients who were positive on any questionnaire were invited for a rheumatological assessment. Receiver operating characteristic (ROC) curves were used to compare the sensitivity, specificity and area under the curve of the three questionnaires according to CASPAR criteria.
Results In total, 938 patients with psoriasis were invited to participate and 657 (70%) patients returned the questionnaires. One or more questionnaires were positive in 314 patients (48%) and 195 (62%) of these patients attended for assessment. Of these, 47 patients (24%) were diagnosed with PsA according to the CASPAR criteria. The proportion of patients with PsA increased with the number of positive questionnaires (one questionnaire, 19·1%; two, 34·0%; three, 46·8%). Sensitivities and specificities for the three questionnaires, and areas under the ROC curve were, respectively: Psoriatic Arthritis Screening Evaluation (PASE), 74·5%, 38·5%, 0·594; Psoriasis Epidemiology Screening Tool (PEST), 76·6%, 37·2%, 0·610; Toronto Psoriatic Arthritis Screen (ToPAS), 76·6%, 29·7%, 0·554. The majority of patients with a false positive response had degenerative or osteoarthritis.
Conclusion Although the PEST and ToPAS questionnaires performed slightly better than the PASE questionnaire at identifying PsA, there is little difference between these instruments. These screening tools identify many cases of musculoskeletal disease other than PsA.
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MsC. Gladys Aída Estrada Pereira, MsC. Maricel Márquez Filiu y MsC. Eugenia González Heredia
RESUMEN
Se efectuó un estudio descriptivo y transversal de 85 pacientes con liquen plano bucal asociado al virus del papiloma humano, atendidos en la consulta estomatológica del Policlínico de Especialidades del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico «Saturnino Lora Torres» de Santiago de Cuba, desde noviembre del 2008 hasta igual mes del 2011, con vistas a evaluar los resultados del diagnóstico histopatológico de esta afección. Entre las variables analizadas figuraron: edad, sexo, diagnóstico clinicohistopatológico, localización anatómica, factores de riesgo, alteraciones celulares que aparecen en el epitelio y magnitud de la displasia epitelial. En la casuística predominaron ambos sexos, el grupo etario de 20-29 años, la mucosa de carrillo como el sitio de mayor incidencia, la presencia de coilocitos como el hallazgo histológico más significativo y elevadas proporciones de la displasia epitelial leve.
Palabras claves: virus del papiloma humano, liquen plano bucal, diagnóstico clínico, diagnóstico histopatológico, biopsia, coilocitos, displasia epitelial, atención secundaria de salud.
Ver
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Dres. Gil Yosipovitch y Jeffrey Bernhard
N Engl J Med 368; 17, abril 25, 2013
El prurito crónico, que se define como el prurito que persiste por más de 6 semanas, es común. Puede involucrar la piel completa (prurito generalizado) o áreas particulares, como cuero cabelludo, parte superior de la espalda, brazo, ingle (prurito localizado). La incidencia del prurito crónico incrementa con la edad. La condición es más común en mujeres que en hombres y se diagnostica más frecuentemente en Asiáticos que en blancos.
El prurito crónico se asocia con un deterioro de la calidad de vida. En un estudio reciente, el prurito crónico se mostró tan debilitante como el dolor crónico. Los trastornos del sueño y alteraciones del humor, incluyendo ansiedad y depresión, son comunes y pueden exacerbar el prurito.
El prurito crónico es característico de varias enfermedades dermatológicas (ej dermatitis atópica, psoriasis, liquen plano, y escabiosis) pero también ocurre en una variedad de enfermedades no cutáneas.
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MsC. Luis Enrique Montoya Cardero, MsC. Feliberto Blanco Trujillo, MsC. Juan Carlos Hernández González, MsC. David Alexander Junco Gelpi, Dr. Osmanis Moncada Josephs
Hospital General Universitario «Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso», Santiago de Cuba, Cuba.
Se describe el caso clínico de un paciente de 34 años de edad, quien presentaba múltiples schwannomas en el tercer ramo de bifurcación de la rama interna del nervio musculocutáneo, así como en los nervios colateral dorsal externo e interno del segundo y tercer dedos del pie derecho, respectivamente, atendido en el Servicio de Ortopedia del Hospital General Docente «Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba. Se realizó la exéresis quirúrgica de 50 lesiones de diferentes tamaños aproximadamente. A los 45 días de operado habían desaparecido las molestias y pudo reincorporarse a sus actividades laborales habituales.
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El fenómeno de Raynaud está causado por un vasoespasmo episódico y la isquemia de las extremidades en respuesta al frío o a estímulos emocionales que se traducen en un cambio de color trifásico característico, generalmente en las manos y los pies, que va del blanco, al azul y al rojo. Puede ser primario, en respuesta directa a los estímulos, o secundario a una enfermedad subyacente. En un 10-20% de los casos puede ser la primera presentación de una enfermedad del tejido conectivo o precederla en su aparición (como la esclerodermia o la enfermedad mixta del tejido conectivo), por lo que se deben descartar las causas subyacentes.
Este fenómeno es desencadenado por un cambio en la temperatura ambiente o simplemente por la exposición al frío. Los pacientes pueden tener ataques durante todo el año, por ejemplo, si se trasladan de un ambiente tibio a uno con aire acondicionado, o permanecen en el viento frío (incluso en un día relativamente cálido), o mantienen en la mano un vaso de leche fría.
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Dres. Murat Songu, Hamit Adibelli, y Gulden Diniz
Pediatric Dermatology Vol. 29 No. 4 Julio ⁄ Agosto 2012
El nevo blanco esponja (WSN) es una enfermedad poco común primero descripta por Hyde en 1909, y Cannon le dió el nombre en 1935. Esta entidad se conoce con otros nombres como enfermedad de Cannon, leucoqueratosis hereditaria, gingivoestomatitis blanca, y leucoedema exfoliativo.
La enfermedad puede detectarse en la infancia temprana. Las lesiones son asintomáticas y se descubren incidentalmente. La mucosa involucrada es blanca o grisácea, engrosada, plegada y esponjosa. Las lesiones generalmente son subdiagnosticadas como candidiasis en niños, y la verdadera naturaleza de la enfermedad se descubre cuando falla la terapia antimicótica.
Debería establecerse el diagnóstico correcto de WSN, una condición benigna, porque otras lesiones “blancas” pueden tener potencial maligno. Se presenta el caso de un WSN de la cavidad oral en un paciente sin antecedentes familiares y se revisa la literatura.
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Dres. Audrey S Wang, Keira L Barr, Jared Jagdeo
Dermatology Online Journal 19 (4): 5
La ingestión de hongos shiitake crudos o poco cocidos se asocian con el eritema flagelado. Es importante tener en cuenta esta entidad como diagnóstico diferencial de los eritemas flagelados.
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Este articulo describe los pasos para el diagnóstico de un paciente con sospecha de enfermedad autoinmune reumática
Dres. Allan Binder, Spencer Ellis
BMJ 2013;347:f5060
Una mujer de 23 años asiste a la consulta con su médico general por presentar desde hace tres meses fatiga y artralgias síntomas que ella atribuye a una enfermedad viral.
Al comienzo de los síntomas acudió a la guardia por dolor en el pecho de tipo pleurítico.
Tuvo dos abortos y en otros aspectos es una persona sana.
Al examen físico se palpan ganglios pequeños en el cuello y las articulaciones interfalángicas proximales se encuentran ligeramente inflamadas.
¿Cómo debe continuar el estudio del paciente?
Un paciente que se presenta con síntomas de enfermedad sistémica, dolor de pecho tipo pleurítico, linfoadenopatías y dolor en las articulaciones puede tener una enfermedad viral o pueden plantearse otros diagnósticos diferenciales, incluyendo artritis reumatoidea.
Dados los síntomas presentados en el caso, también debe considerarse una enfermedad del tejido conectivo como el lupus sistémico eritematoso. Un examen e historia detallados (cuadro 1) puede brindar más datos inclusive la sospecha de síndromes por superposición. La presencia de ulceras en mucosa oral, fotosensibilidad, alopecia, inflamación de las articulaciones, pleuresía o fenómeno de Raynaud confirman la necesidad de realizar test para enfermedad reumática autoinmune. Los síntomas más comunes del lupus eritematoso sistémico figuran en el cuadro 2.
En este caso el médico tratante debe solicitar un hemograma completo, eritrosedimentación, proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares, y anticuerpos para antígenos nucleares. Los test para detectar anticuerpos antinucleares son variables y no existe un método universal utilizado, por lo cual no son confiables en un 100%. El test de anticuerpos antinucleares debe solicitarse ante una alta sospecha diagnóstica. En la orden debe colocarse el diagnóstico presuntivo cuando se solicitan estos estudios.
Cuando se sospecha de lupus eritematoso sistémico es necesario solicitar: electrolitos, función renal, función hepática, y análisis de orina para descartar compromiso sistémico, como la nefritis. La presencia de sangre y proteínas en orina puede indicar nefritis una vez que se ha excluido una infección.
Otros test a solicitar en base a los antecedentes del paciente pueden se: anticuerpos para artritis reumatoidea, serología para EBV, citomegalovirus, parvovirus, hepatitis viral y HIV.
Resultados iniciales de los test en el paciente.
El hemograma en este paciente mostró una anemia moderada normocitica y normocromica, linfopenia, eritrosedimentación de 105 mm en la primera hora, PCR menor a 5 mg/L. La función renal, hepática y electrolitos fueron normales. No se encontró sangre o proteínas en la orina, el test de anticuerpos antinucleares fue positivo (1:2540) siendo negativo el test de antígenos antinucleares extraíbles.
Interpretar un test de antígenos antinucleares positivo
Cuando el test es positivo, los hallazgos acompañantes de anemia normocítica normocrómica, neutropenia, linfopenia, trombocitopenia y eritrosedimentación sugieren una enfermedad autoinmune. En el lupus eritematoso sistémico la eritrosedimentación indica la actividad de la enfermedad mientras que la proteína c reactiva es normal o esta mínimamente aumentada. Si la PCR se encuentra elevada en un paciente con LES debe pensarse en una infección, aunque también puede elevarse en serositis o artritis. En el síndrome de Sjogren primario también se presenta una discrepancia similar entre la eritrosedimentación y los niveles de PCR lo que indicaría una hipergammaglobulinemia clonal y no actividad de la enfermedad.
Los anticuerpos antinucleares y los antinucleares extraíbles solubles Ppueden dirigirse a una variedad de antígenos nucleares y citoplasmáticos y se los encuentra también en pacientes con enfermedad reumática, LES, esclerodermia, Sjogren, y artritis reumatoidea.
Estos anticuerpos también pueden encontrarse en enfermedades no reumáticas como hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn, enfermedades infecciosas crónicas (mononucleosis, endocarditis y tuberculosis), desórdenes linfoproliferativos, y también en individuos normales. Pueden ser reactivos a drogas como procainamida e hidralazina.
A pesar que títulos más elevados de anticuerpos suelen ser patológicos, ningún valor es diagnóstico. Un estudio multicéntrico mostró que hay una prevalencia en la población normal del 32% (1:40) que tienen anticuerpos antinucleares positivos, pero este porcentaje descendió al 5% una vez diluido (1:160).
Con una titulación de 1:160, 95% de los pacientes fueron diagnosticados con LES, 87% con esclerodermia, 74% con Síndrome de Sjogren y 14% con artritis reumatoidea. A pesar de la alta prevalencia de estos anticuerpos en estas enfermedades, la especificidad es del 50% (57% para LES), limitando el valor del test para el cribado de LES. En mujeres de edad avanzada y en familiares de pacientes con enfermedad reumatológica también pueden elevarse estos valores.
En el entorno clínico el resultado positivo para ANA ayuda a diagnosticar enfermedad del tejido conectivo, pero el título de anticuerpos no refleja la actividad de la enfermedad ni sirve para su monitoreo. Es importante utilizar estos test solo en aquellos pacientes en los que se tiene una alta sospecha y no en todos aquellos que se presentan con fatiga y dolor musculoesqueletico, para no generar confusiones y derivaciones innecesarias..
La prevalencia de LES es baja (40-50/100000) por lo cual la mayoría de las personas con un test positivo no padece esta enfermedad (valor predictivo positivo 11%).
Tanto los resultados positivos o negativos del test deben acompañarse de antígenos antinucleares extraíbles si hay una fuerte sospecha de enfermedad autoinmune.
Derivación a especialista y más test diagnósticos
Cuando la sospecha clínica es elevada debe realizarse la derivación a un especialista a pesar que el test de anticuerpos sea negativo. Los resultados clínicos y de laboratorio del paciente presentado indican que debe derivarse a un especialista en reumatología para mayor investigación. En esta paciente deberían también pedirse estudios para anticuerpos de ADN, complemento y debido a su historia de abortos anticuerpo anticardiolipina y anticoagulante.
Los anticuerpos de antiADN son 97% efectivos para LES y a diferencia de los ANA su título generalmente refleja actividad de la enfermedad y respuesta al tratamiento. La activación del complemento es un hallazgo común en LES y la reducción del C3 y C4 pueden indicar actividad y compromiso renal.
El empeoramiento del LES puede observarse cuando en el laboratorio aumenta la eritrosedimentación y el titulo de anticuerpos de antiADN de doble hélice y la caída de los niveles del complemento, estos son los mejores parámetros para evaluar en forma seriada el control de la enfermedad. Otros anticuerpos como anti- sm solo están presentes en algunos pacientes con LES (ver tabla) y son altamente específicos para la enfermedad.
Debido a que la paciente presentada tuvo abortos deben evaluarse anticuerpos antifosfolipidos y lupus anticoagulante. Estos están presentes en LES pero también en otras enfermedades reumatoidea o sin ninguna asociación con estas.
La trombosis arterial y venosa recurrente y la morbilidad relacionada al embarazo hacen sospechar de un síndrome antifosfolipidos, pero como estos anticuerpos pueden aumentar transitoriamente luego de enfermedades infecciosas, es necesario demostrar que los títulos se mantienen elevados en al menos dos pruebas separadas con 12 semanas de diferencia.
Resultados:
En este paciente el título de anticuerpos anti ADN estaba tres veces por arriba de los valores normales. Los anticuerpos anticardiolipina resultaron positivos y se observó una disminución moderada de C3 y C4 lo cual indica el diagnóstico de LES.
Tres meses después se confirmó el resultado positivo para los anticuerpos anticardiolipina lo que indica la presencia de un síndrome antifosfolipidos en asociación con LES. Se realizó un test antiglobulinas directa debido a que la paciente tenía anemia y el resultado fue positivo para hemolisis autoinmune.
La paciente fue tratado durante un tiempo corto con bajas dosis de prednisona y mantuvo tratamiento con hidroxicloroquina y aspirina, con una rápida mejora. Es discutible el uso de heparina en futuros embarazos. Se recomendó el seguimiento a largo plazo de la actividad de la enfermedad y daño de órgano blanco por cuidados secundarios.
Puntos de aprendizaje:
• La mayoría de los pacientes con ANA positivos no tienen LES ni enfermedad del tejido conectivo por lo cual solo deben solicitarse ante una fuerte sospecha diagnóstica.
• Las claves para la evaluación clínica como la fotosensibilidad, la alopecia, el fenómeno de Raynaud, las ulceras en la mucosa oral y la artritis debe ser la guía para solicitar anticuerpos.
• La anemia normocítica normocrómica, neutropenia, linfopenia y trombocitopenia son hallazgos comunes en las enfermedades reumatológicas.
• A pesar que el 95% de los pacientes tienen ANA positivos, la especifidad para la enfermedad es del 57%.
• Los anticuerpos contra antígenos nucleares tienen una elevada especificidad para enfermedades autoinmunes o complicaciones.
• Siempre se debe solicitar un análisis de orina ante la sospecha de LES.
• Los títulos de anticuerpos antinucleares no pueden utilizarse para monitorear LES y no es necesario repetirlos una vez que el diagnóstico está establecido. El mejor test para monitorear la actividad de la enfermedad es la eritrosedimentación, títulos de anticuerpos antiADN de doble hélice y los niveles de complemento.
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Se efectuó un estudio descriptivo y transversal de 102 pacientes con liquen plano bucal, atendidos en la consulta estomatológica del Policlínico de Especialidades del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico «Saturnino Lora Torres» de Santiago de Cuba, a fin de evaluar las alteraciones celulares epiteliales, así como relacionarlas con el diagnóstico y las formas clínicas de dicha enfermedad. A los afectados se les realizó biopsia para obtener las muestras de tejido lesionado, las cuales fueron fijadas y procesadas con la técnica de inclusión en parafina. Esta afección tuvo mayor frecuencia después de la segunda década de la vida y prevaleció en los pacientes de piel blanca. La región topográfica más afectada fue la mucosa de carrillo. Los hallazgos más relevantes en el estudio microscópico correspondieron al infiltrado inflamatorio en banda y la degeneración vacuolizante de la capa basal del epitelio.
La red médica Medscape propone en su sección PRÁCTICA CLÍNICA, el caso de un paciente de 50 años que muestra empeoramiento de una herida en el pie, refiere dolor al deambular y ha notado una importante supuración de la erupción que se ha extendido durante las dos últimas semanas. Analice y diagnostique el caso clínico desde aquí (debe registrarse en el sitio web).
