Clasificación de las Ictiosis

La ictiosis difiere de la piel seca (xerodermia) por su asociación con una enfermedad sistémica o con el uso de fármacos, el carácter hereditario, la gravedad, o una combinación de estos. La ictiosis también puede ser mucho más grave que la xerodermia. En investigaciones efectuadas en la Universidad Rennes de Francia y en la Universidad de Friburgo en Alemania, se ha podido establecer que la mutación del gen PNPLA1 de razas caninas como el labrador dorado, jack russell terrier y norfolk terrier está relacionada con la aparición de ictiosis en esta especie y se ha podido comprobar que este mismo gen está alterado en ambas copias de pacientes humanos afectados de ictiosis.

Clasificación de las ictiosis

PRIMARIAS

• Autosomicas dominantes
  • Ictiosis vulgar
  • Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar
• Autosómicas recesivas
  • Ictiosis laminar
  • Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar
  • Ligada al cromosoma X
  • Ictiosis neonatal ligada al X

Formas de expresión de la ictiosis neonatal:

• Bebé coloidon
• Feto arlequín
• Síndromes afines a Ictiosis
• Ictiosis lineal circunfleja
• Síndrome de Netherlan
• Enfermedad de Refsum
• Síndrome de Sjoren Larsson
• Síndrome de Kig

SECUNDARIAS

• Enfermedad de Hansen
• Linfomas Hodking
• Linfomas no Hodking
• Étnico racial
• Enfermedades renales (IRC)
• Medicamentosas (retinoides, por ejemplo)

Tratamiento

Minimización de los factores que la exacerban
Hidratación y queratolíticos
En ocasiones, profilaxis infecciosa

Cuando la ictiosis es causada por un trastorno sistémico, el alivio es mayor cuando logra corregirse la enfermedad subyacente. Otros tratamientos para la ictiosis incluyen emolientes y queratolíticos, evitando secar demasiado la piel.

Hidratación y queratolíticos

En todas las ictiosis, hay una alteración de la función de barrera de la piel, por lo que los hidratantes deben aplicarse justo después del baño. Las sustancias que se aplican en la piel pueden tener una absorción mayor. Por ejemplo, los productos con hexaclorofeno no deben utilizarse debido al riesgo aumentado de absorción y toxicidad.

Debe aplicarse un emoliente, preferentemente vaselina sola o lociones que contengan urea o alfa-hidroxiácidos (p. ej., ácidos láctico, glicólico y pirúvico) 2 veces al día, sobre todo después el baño, mientras la piel aún está húmeda. El secado con una toalla elimina el exceso del material aplicado.

La ictiosis suele responder bien al queratolítico tópico propilenglicol. Para eliminar la descamación (p. ej., si la ictiosis es grave), los pacientes pueden aplicarse una preparación con propilenglicol al 40 a 60% en agua con un vendaje oclusivo (p. ej., una lámina o bolsa de plástico fina durante la noche) cada noche después de hidratar la piel (luego del baño o la ducha); en niños se debe aplicar la preparación 2 veces al día sin oclusión.

Una vez que disminuye la descamación, se requiere menos aplicación del producto. Otros agentes tópicos útiles son cremas a base de ceramidas, geles de ácido salicílico al 6%, vaselina hidrófila y agua (en partes iguales) y cremas hidratantes y alfa-hidroxiácidos en diferentes bases.

La crema de calcipotriol ha sido empleada con éxito; sin embargo, este derviado de la vitamina D puede ocasionar hipercalcemia cuando se utiliza sobre zonas extensas, sobre todo en niños pequeños.

Los retinoides son efectivos en el tratamiento de la ictiosis hereditaria. Los retinoides orales sintéticos son eficaces para la mayoría de las ictiosis. La acitretina es eficaz en el tratamiento de la mayoría de las formas de ictiosis hereditaria. En la ictiosis laminar, pueden ser eficaces la crema de tretinoína al 0,1% o la isotretinoína por vía oral. Debe utilizarse la menor dosis efectiva posible. El tratamiento prolongado (1 año) con isotretinoína oral ha causado exostosis ósea en algunos pacientes. También pueden aparecer otros efectos adversos.

Perlas y errores
Los retinoides orales están contraindicados en el embarazo porque son teratogénicos. Debe evitarse el uso de acitretina en las mujeres en edad reproductiva debido a su acción de larga duración y su teratogenicidad.

Profilaxis infecciosa

Los pacientes con hiperqueratosis epidermolítica pueden necesitar tratamiento prolongado con cloxacilina 250 mg vía oral, 3 o 4 veces al día, o eritromicina 250 mg por vía oral, 3 o 4 veces al día mientras haya presencia de descamación gruesa intretriginosa, para prevenir la sobreinfección bacteriana, que puede causar pústulas dolorosas y con olor desagradable.

El uso regular de jabones que contienen clorhexidina puede disminuir la cantidad de bacterias, aunque estos jabones tienden a causar sequedad en la piel.

Fuente: Merck Manuals para profesionales. Trastornos dermatológicos. Ictiosis