Un estudio dirigido por científicos de la Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer (IARC), en colaboración con 17 instituciones asociadas en todo el mundo, ha descubierto marcadores moleculares en la sangre al nacer que están relacionados con el desarrollo posterior de la leucemia linfoblástica aguda (LLA), el tipo de cáncer más común que afecta a los niños. Ampliar…
La leucemia mieloide aguda (LMA) es la leucemia aguda más frecuente en los adultos, caracterizada por una proliferación anormal y la acumulación de células precursoras mieloides inmaduras en la médula ósea, la sangre periférica e incluso algunos tejidos, contribuyendo a la destrucción del sistema hematopoyético. Ampliar…
Describimos un caso excepcional de sarcoma eritroide en un paciente pediátrico como una masa orbitaria creciente sin evidencia de afectación morfológica de la médula ósea, que finalmente fue diagnosticada de sarcoma eritroide puro basado en histopatología y criterios de citometría de flujo. Discutimos la contribución de la citometría de flujo de ocho colores estandarizada como un método de diagnóstico rápido y confiable. Ampliar…
Concluimos el primer caso presentado en nuestra sección Buenas prácticas en el diagnóstico de causas de muerte. Agradecemos a los participantes por compartir sus experiencias con la comunidad de especialistas y los invitamos a continuar intercambiando sus opimiones en este espacio. No es difícil valorar la importancia que tiene este debate para mejorar este tema tan polémico como es el diagnóstico de causas de muerte. Ampliar…
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La investigación analiza el papel de la nueva molécula GA101 en la reducción del riesgo de muerte o empeoramiento frente a la quimioterapia en pacientes con leucemia linfática crónica (LLC)
En un total de 39 hospitales de nuestro país se ha probado la terapia GA101 (Obinutuzumab) en pacientes que no habían recibido tratamiento previo. En este sentido, el ensayo fase III CLL11 ha evaluado el perfil de seguridad y eficacia de esta molécula experimental en combinación con clorambucilo, frente al uso de esta quimioterapia en solitario. La investigación determinará si los pacientes que reciben la nueva molécula consiguen reducir el riesgo de muerte y logran vivir más tiempo sin presencia de los síntomas propios de este cáncer de la sangre (Supervivencia Libre de Progresión/SLP). Los resultados se presentarán en la próxima Reunión de la Asociación Americana de Oncología Clínica (Chicago, 31 de mayo – 4 de junio).
«Estamos ante un estudio clínico de gran interés en pacientes con LLC que prueba un nuevo fármaco en primera línea de tratamiento. Los datos revelarán si en un futuro el GA101, combinado con quimioterapia, podría ser una nueva opción para aquellos pacientes que no se consideren candidatos a otras terapias en razón de su edad avanzada o por sufrir otras patologías», asegura el doctor Javier de la Serna, hematólogo del Hospital 12 de Octubre de Madrid y principal investigador del estudio en España. A esto habría que añadir que España es uno de los dos países con mayor participación en este trabajo, con 109 pacientes, lo que, en palabras de este experto, «pone de relieve una vez más el valor, la excelencia y el compromiso de los profesionales de la sanidad de nuestro país: de forma regular se requiere nuestra participación en la investigación de nuevas moléculas, lo cual nos permite acercar a la población los avances médicos al tiempo que se están produciendo».
El doctor De la Serna asegura que uno de los grandes retos en la lucha contra esta enfermedad es identificar tratamientos eficaces y seguros para los pacientes de edad avanzada o que son más vulnerables a los efectos de la quimioterapia. «Aquellos que necesitan ser tratados por la enfermedad suelen responder a la medicación inicial pero al cabo de poco tiempo la leucemia progresa. Es fundamental disponer de opciones de tratamiento que proporcionen un control más duradero que podamos utilizar en la principal población de pacientes con esta enfermedad, las personas con más de 65 o 70 años o que padecen otras patologías y más vulnerables a potenciales efectos adversos. El estudio CLL11 prueba una nueva terapia para comprobar si es superior a los tratamientos habituales de que disponemos para este tipo de pacientes», comenta este experto.
GA101 es un anticuerpo monoclonal de tipo II anti-CD20 modificado por glicoingeniería, que se une a la proteína CD20 de las células B cancerosas, causantes de ciertas formas de linfoma no Hodgkin (LNH) y de leucemia linfática crónica. El doctor De la Serna comenta que «GA101 es terapia experimental muy interesante porque parece aportar mayor potencia de destrucción de las células de esta enfermedad por mecanismos de citotoxicidad en los que interviene el propio anticuerpo monoclonal que se fija a las células de la LLC y provoca su destrucción por las células del sistema inmune del paciente».
El CLL11 es un ensayo fase III que incluye 781 pacientes, con tres brazos de tratamiento que comparan GA101 + clorambucilo, frente a Rituximab (Mabthera®) + clorambucilo o clorambucilo solo, que es el actual estándar. Este estudio tiene dos fases: en una primera fase se ha evaluado GA101 + clorambucilo vs clorambucilo en monoterapia y además se incluyó un análisis de futilidad (bondad y utlidad) al comparar GA101 + clorambucilo frente a Mabthera + clorambucilo y evaluar la probabilidad de que el estudio alcanzara su objetivo primario durante la segunda fase del mismo: determinar el beneficio sobre la supervivencia libre de progresión (SLP) del GA101 frente a Mabthera. Este análisis de futilidad ya sugiere que GA101 podría ser superior a Rituximab como tratamiento de primera línea en LLC.
Como indica el doctor De la Serna, lograr una mejora de la supervivencia libre de progresión es clave en esta enfermedad. Estos datos son los que se presentarán en Chicago. «Le concedemos especial importancia a la SLP, porque durante este periodo, posterior al tratamiento, la enfermedad está bajo control y transcurre sin síntomas y con una mejoría de la calidad de vida que favorece su independencia en la vida diaria. Es un tiempo ganado para la salud del paciente, sin requerir cuidados o atenciones adicionales de sus familiares o allegados».
Según indica el documento Las guías nacionales de LLC, este tipo de leucemia es la neoplasia hematológica más frecuente en España y en los países occidentales. La incidencia aumenta con la edad, siendo poco frecuente antes de los 50 años (incidencia 5/100.000 habitantes/año, representando menos del 20% de todos los diagnósticos), pero aumenta de forma importante hasta llegar a 30/100.000 habitantes/año en personas mayores de 70 años. La edad media al diagnóstico es de 68-70 años, es dos veces más frecuente en varones y entre un 40% y un 50% de los pacientes son mayores de 70 años.
En opinión del doctor De la Serna, teniendo en cuenta que la esperanza de vida de la población ya supera con creces los 80 años, lo más probable es que los diagnósticos de LLC se incrementen en un futuro próximo. «La LLC es una enfermedad en la que cual algunos pacientes no manifiestan síntomas y sólo requieren controles periódicos; en otros sí aparece sintomatología como cansancio, pérdida de peso o fiebre, aumento de volumen de los ganglios linfáticos, hígado o bazo, e incluso anemia o caída de las cifras de plaquetas en sangre. Son alteraciones que precisan un control terapéutico de la enfermedad con un objetivo claro: devolver el bienestar y la salud al paciente intentando minimizar un tipo de cáncer que está diseminado por todo el organismo y que a día de hoy no podemos curar. Por eso la idea es mantenerla a raya con la menor merma en la calidad de vida de los pacientes».
Roche tiene previsto antes de julio haber completado la solicitud a las autoridades regulatorias de Europa (EMA) y Estados Unidos (FDA).
Acerca de GA101
El GA101 se ha diseñado específicamente para potenciar la destrucción de las células cancerosas, bien activando otras células inmunitarias para que ataquen a las malignas, bien induciendo directamente la muerte celular. En este sentido, el programa de desarrollo clínico de esta nueva molécula ha sido diseñado para demostrar su superioridad frente a Mabthera® (Rituximab) en la LLC y en los LNH. GA101 es el fármaco en desarrollo más avanzado que tiene en estos momentos Roche para el tratamiento de las neoplasias hematológicas (tumores que afectan a la sangre, a la médula ósea y a los ganglios linfáticos).
Tumores hematológicos
Los más frecuentes son los linfomas, que en su mayoría proceden de los linfocitos de tipo B e incluyen enfermedades como la LLC, el linfoma de Hodgkin y los linfomas no Hodgkin (LNH), tanto indolentes como difusos de célula grande. Se estima que en el año 2015 los linfomas causarán más de 225.000 muertes en todo el mundo y las leucemias cerca de 250.000. Actualmente, el tratamiento de referencia de los tumores hematológicos B (CD20 positivos) es Mabthera® (Rituximab) tanto en combinación con quimioterapia como en solitario.
mayo 13/2013 (vademecum.es).
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Científicos del Departamento de Virología Molecular y Terapia Génica de la Universidad de Lovaina (Bélgica), en colaboración con la Universidad de Basilea (Suiza), han descubierto que una proteína clave en la propagación del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) podría desempeñar a su vez una función similar en el desarrollo de un tipo de leucemia agresiva.
Este estudio, publicado en la revista Leukemia, ofrece la posibilidad de que, en un futuro, ambas enfermedades se puedan frenar con los mismos inhibidores.
Estos expertos han observado que existen mutaciones en ciertas proteínas que provocan cambios en los nodos de la red y, según se ha comprobado, algunos nodos podrían jugar un papel fundamental tanto en la propagación del VIH como en el desarrollo del cáncer.
La proteína LEDGF7p75 ya ha demostrado ser un nodo importante para la propagación del VIH, al ver que es utilizada por el virus para anclarse al ADN de la célula. Además, esta proteína desempeña un papel similar en el desarrollo de ciertos tipos de leucemia, como un subtipo de una proteína muy agresiva que se detecta en niños con menos de un año de edad. Por otro lado, los inhibidores más potentes bloquean la interacción entre el VIH y la proteína impidiendo su propagación al ADN.
Según Jan de Rijck, uno de los autores del estudio, en esta investigación se muestra cómo las estrategias que se han utilizado previamente para inhibir el VIH inhiben este tipo de leucemia agresiva en células y en modelos animales.
febrero 6/2013 (Diario Médico)
S Juge1, J Demeulemeester2, R Gijsbers, F Christ, Z Debyser,J Schwaller, et. al. Impairing MLL-fusion gene-mediated transformation by dissecting critical interactions with the lens epithelium-derived growth factor (LEDGF/p75). Leukemia 2013.
En: Noticias
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La incidencia del cáncer en menores de entre 0 y 14 años es de 153 casos por millón de niños, lo que representa un caso al año por cada 6500 niños menores de 15 años, según datos de la SEPEAP.
El cáncer infantil es la segunda causa de mortalidad a partir del primer año de vida, detrás de los accidentes. La incidencia de esta patología en menores de 15 años en España es de 153 casos por millón de niños, lo que supone un caso al año por cada 6500, según datos de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP), que apunta que entre un 5 y un 10 % de todas las neoplasias tienen una base hereditaria». «Por ello», aconsejan sus expertos, «debemos prestar especial atención, entre otros factores, a la incidencia de cáncer en la familia».
La leucemia es la neoplasia más frecuente y representa el 30 % de los casos, seguida de los tumores del sistema nervioso central que suponen el 20 %, y los linfomas que suponen el 13 % de los cánceres. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) comprende el 80 % de todas las leucemias agudas en edades pediátricas.
La supervivencia de los pacientes con LLA se ha incrementado de forma notable en los últimos años. De hecho, la tasa de curación global de esta neoplasia se aproxima al 80-90 % de los pacientes, indica SEPEAP, que asume que «el tratamiento del cáncer en la infancia nos plantea nuevos retos, como aplicar terapias menos tóxicas en tumores con mejores supervivencias y plantear nuevas estrategias en pacientes con un elevado riesgo de recaída».
En este sentido, los protocolos de quimioterapia incluyen la asociación de quimioterápicos con diferentes mecanismos de acción para obtener mejor respuesta tumoral, y la cirugía es un esencial en el tratamiento multimodal del cáncer en pediatría.
El papel del pediatra de atención primaria
Según el Dr. Luis Madero, pediatra del Hospital Niño Jesús de Madrid y miembro de SEPEAP, «la detección temprana de las neoplasias oncológicas infantiles es complicada, ya que en el caso de los niños la enfermedad no obedece a factores de riesgo como en pacientes adultos». A este respecto, el especialista subraya el papel del PAP y subraya que «es fundamental que tenga conocimiento de estas neoplasias y haga una prevención terciaria y en caso de sospecha el niño sea derivado al oncólogo».
A fin de hacer hincapié en la concienciaciaón del cáncer infantil, SEPEAP ha publicado dos números consecutivos de Pediatría Integral en los que varios pediatras de la sociedad abordan de forma exhaustiva y desde diferentes perspectivas las enfermedades oncológicas que pueden aparecer en la edad infantojuvenil.
La Dra. Inés Hidalgo, directora ejecutiva de la revista y pediatra de la SEPEAP, destaca que «el nuevo formato online nace como complemento necesario a la edición impresa y responde a una demanda por parte de los usuarios, que ya pueden consultar online cada número de manera gratuita».
noviembre 7/2012 (JANO)
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