Dres. Isabela B. Duarte, Ivander Bastazini Jr, Jaison A. Barreto.
Pediatric Dermatology Vol. 27 No. 5 488–491, 2010
Este sindrome fue descripto por primera vez por Jablonska y col en 1975, aunque han sido descriptos pacientes con similares características previamente por Floden y Gentele en 1955 recibiendo la denominación de dermatitis herpetiforme con acantólisis. El pénfigo herpetiforme se caracteriza por presentarse con lesiones anulares eritematosas con o sin vesículas, ampollas, e intenso prurito, que se presenta como un patrón herpetiforme. El compromiso mucoso es raro.
La histopatología es inespecífica, se puede encontrar espongiosis eosinofílica, sin acantólisis o con aisladas células acantolíticas, en la epidermis o ampollas con ligera acantólisis. La inmunopatología es el exámen más exacto para el diagnóstico de PH. Los depósitos de IgG y C3 intercelulares pueden observarse en la inmunofluorescencia indirecta, mientras que en la indirecta se puede encontrar auto anticuerpos tipo IgG contra la superficie de las células epiteliales.
Se reporta el caso de una niña, enfatizando en la rareza e inicio de edad temprana.
