Un grupo de cirujanos pediátricos del Hospital Pediátrico Docente “Paquito González Cueto”, de Cienfuegos, encabezados por la Dra. Zoe Quintero Delgado, ha publicado el reporte de una recién nacida con atresia pilórica.
El artículo aparece en la Revista Cubana de Pediatría (Vol 95, 2023), y en él se hace el recuento del cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y evolución de este caso, el cual presentaba además la condición de pretérmino y bajo peso, y como entidad asociada una epidermolisis bullosa.
A continuación ofrecemos el resumen:
Introducción: La atresia pilórica es una afección rara, que en el 40-50% de los casos se asocia a otras anomalías, frecuentemente con la epidermolisis bullosa, asociación conocida como síndrome de Carmi.
Objetivo: Informar sobre la evolución de una paciente tratada por atresia pilórica que tenía además una epidermolisis bullosa.
Presentación del caso: Recién nacida con antecedentes prenatales de polihidramnios, parto eutócico a las 30,4 semanas, sepsis ovular materna, peso al nacer 1430 gramos; múltiples lesiones en piel, ampollosas y aplasia cutis en pierna izquierda. Se ventiló desde sala de partos, La paciente no toleró la alimentación enteral mínima. Se realizó estudio radiográfico y no se visualizó paso de contraste al píloro. Se diagnosticó una atresia pilórica y se operó al cuarto día de nacida. La paciente tenía una atresia pilórica tipo 2: sustitución del tejido pilórico por tejido fibroso. Se hizo una gastroduodenostomía. En su evolución se incrementaron por día las lesiones en piel, y tuvo reapertura del ductus arterioso, trastornos hidroelectrolíticos, y hemidinámicos que provocaron el fallecimiento a los 14 días de nacida.
Conclusiones: La atresia pilórica es una afección muy rara, que debe tenerse en cuenta en recién nacidos con epidermolisis bullosa por la frecuente asociación entre estas dos afecciones; además, cuando existen antecedentes de polihidramnios y no tolerancia a la alimentación enteral. Los pacientes con la asociación atresia pilórica y epidermolisis bullosa generalmente presentan una evolución desfavorable.
Para más detalles e imágenes interesantes del caso, vea el artículo completo en pdf siguiendo este enlace.
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