La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que se caracteriza por una cicatrización progresiva del tejido pulmonar. Esta cicatrización o fibrosis progresiva es la causa de la disminución de la función pulmonar y el agravamiento de la disnea.
Se la considera una enfermedad rara e infra diagnosticada, con una sintomatología, que puede confundirse inicialmente con otras enfermedades.
El pronóstico de la FPI es malo, con una alta mortalidad y una supervivencia media desde el diagnóstico de 3 años sin tratamiento. De hecho, la tasa de supervivencia a 5 años es inferior que la mayoría de los tipos de cáncer, solo por detrás del cáncer de pulmón y del cáncer de páncreas.
Dada la mortalidad y el comportamiento impredecible de la FPI, es fundamental iniciar el tratamiento con los fármacos disponibles cuanto antes, para enlentecer la progresión de la enfermedad cuando la capacidad vital forzada (CVF) aún está preservada.
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