El sarcoma de Ewing es una neoplasia de origen más frecuentemente óseo; otras localizaciones son excepcionales. En el caso de las presentaciones primarias intracraneales, resulta imprescindible descartar que se trate de un secundarismo así como también de otros tumores neuroectodérmicos que puedan requerir distintos abordajes diagnósticos y terapéuticos.
Se presenta a una paciente de 14 años que consultó por ptosis palpebral de ojo izquierdo asociado a diplopía de 2 meses de evolución; los estudios por imágenes mostraron una lesión tumoral extraaxial situada a nivel de la cisterna interpeduncular.
Se realizó la exéresis completa, con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma de Ewing de ubicación mesencefálica.
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