También conocida como histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva (SHML), es un raro trastorno histiocitario de causa desconocida, caracterizado por una superproducción, proliferación y acumulación de histiocitos en los linfonodos del cuerpo (linfoadenopatía), más destacado en el cuello (linfoadenopatía cervical). Fue descrita por Rosai y Dorfman en 1969.
La acumulación de linfocitos puede ocurrir en otras áreas del cuerpo como la piel, el sistema nervioso central, riñón y tracto digestivo. Una forma de presentación limitada a los senos perinasales, es conocida como Enfermedad de Rosai-Dorfman nasosinusal (S-RDD), caracterizada por la afectación de los senos perinasales anteriores, con síntomas de epístaxis, obstrucción nasal y deformidad dorsal de la pirámide nasal, o la afectación del grupo de senos perinasales posteriores, con síntomas de hisposmía, epístaxis y obstrucción nasal.