Las enfermedades por priones son raras, fatales y causan neurodegenerción. Según etiología son esporádicas, heredadas o adquiridas por infección. En Holanda en un periodo de 12 años (1998-2009), fueron estudiados 162 casos confirmados de enfermedades por priones.
La mortalidad anual por Creutzfeld-Jacob fue de 0.63-1.53 por millón de habitantes. Los polimorfismos en el codón 129 metionina/valinaen casos esporádicos solo se presentaron en un 7% de los casos, que en otras
series ha sido del 22%. Del total de casos el 60% tuvo fenotipo puro y
el 40% mixto. Nueve personas tuvieron mutaciones en la proteína (5.6%). El 3% fueron iatrogénicos asociados a instrumental de duramadre. Tres pacientes tuvieron nuevas variantes y hubo diagnóstico alternativo en 156 casos, entre ellos Enfermedad de Alzheimer (21%) y causas vasculares (20%).
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