Trabajo publicado por la Dra. María del Carmen Seijas Sende del Hospital Pediátrico Universitario «Borrás- Marfán» de La Habana, y un equipo de investigadores, en la revista Folia Dermatológica Cubana.
Se presenta el caso de un transicional de 2 años de edad con antecedentes de asma bronquial, que desde hace 6 meses presenta un cuadro cutáneo caracterizado por lesiones ampollosas diseminadas en todo el tegumento. Interpretado como un impétigo ampollar, que había llevado múltiples tratamientos antibacterianos tópicos y sistémicos sin respuesta.
Estracto
Se valora en el servicio de Dermatología del Hospital Pediátrico Universitario «Borrás- Marfán» y se sospecha clínicamente una dermatosis ampollosa IgA lineal de la infancia, por lo que se decide ingreso para estudio y tratamiento.
La dermatosis ampollosa IgA lineal de la infancia es una enfermedad autoinmune infrecuente, que aparece en niños de edad escolar, cursa con brotes de lesiones cutáneas consistentes en pápulas urticariales, vesículas y ampollas a tensión, que suelen localizarse en la región perioral, área genital y extremidades inferiores.
En ocasiones, pueden ser circulares u ovales mostrando algunas de ellas un patrón típico en «collar de perlas» en la periferia de las lesiones emergentes y con tendencia a la resolución espontánea. Se desconoce la etiopatogenia y el diagnóstico de certeza lo confirma la inmunofluorescencia directa que muestra depósitos de IgA de forma lineal, a lo largo de toda la membrana basal.
Los hallazgos histopatológicos de la dermatosis IgA lineal consisten en la formación de una ampolla subepidérmica acompañada de un infiltrado inflamatorio con abundantes neutrófilos, un número variable de eosinófilos y en ocasiones de un leve infiltrado linfocitario perivascular superficial.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante la IFD, observándose depósitos lineales IgA en la membrana basal (preferentemente en la lámina lúcida y también en la lámina densa). La presencia de anticuerpos frente a los fragmentos de 97 kD o 120 kD del antígeno 2 del penfigoide ampolloso (BP180) constituyen dianas antigénicas.
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