La hiperamoniemia se produce cuando se rompe el equilibrio entre la producción y eliminación de amonio que hace que se acumule con cifras superiores en el recién nacido por encima de 110 μmol/L y en el pretérmino una cifra superiores a 150 μmol/L. A lo largo de la vida los valores disminuyen de tal modo que su rango oscila entre 20 y 70 μmol/L a partir de la época neonatal.
El amonio es fundamentalmente neurotóxico por lo que produce cuadros tipo intoxicación que constituyen verdaderas emergencias en medicina.
Un protocolo para el tratamiento de las hiperamoniemias, ha sido publicado por la Sociedad española de errores innatos del metabolismo.
Ponemos a su consideración este documento:
Protocolo hispano-luso para el diagnóstico y tratamiento de las hiperamoniemias en pacientes neonatos y de más de 30 días de vida.
