Es la transformación de la LLC en un linfoma de células grandes y ha sido documentada y reconocida durante muchas décadas. Aunque, en general, dicho cambio acontece en órganos linfáticos tales como ganglios o bazo y el paciente presenta masas adenopáticas de rápido crecimiento, en algunos casos la transformación acontece puramente en sangre periférica y/o médula ósea. En estos tejidos, el examen morfológico es importante ya que el inmunofenotipo puede ser idéntico al de la LLC. Las células son de tamaño grande con cromatina laxa, poseen varios nucléolos y un citoplasma basófilo; algunos elementos remedan células Hodgkin´s like.
Existe una heterogeneidad en cuanto al origen de la clona celular y el papel que desarrolla el virus del Epstein Barr en la proliferación maligna. Así, en algunos casos, se demuestra que el síndrome de Richter representa la transformación o evolución de la clona original de LLC mientras que en otros representa un linfoma de novo resultado de la proliferación de una clona celular completamente independiente y no relacionada con la original. En aproximadamente el 20% de estos casos las células del linfoma expresan la proteína latente de membrana (LMP) y RNAs del virus de Epstein Barr y el pronóstico en estos pacientes parece ser peor que el de casos que son negativos para el virus de Epstein Barr.

Tomado de http://www.conganat.org