Raro síndrome de inmunodeficiencia ligado al cromosoma X que se caracteriza por eczema, púrpura trombocitopénica, e infección piógena recurrente. Se ve exclusivamente en varones jóvenes. Típicamente, los niveles de IgM son bajos y los de IgE están elevados. Las neoplasias linforeticulares son comunes.
Se define como la presencia en suero de proteina monoclonal a una concentración de 3 gramos por decilitro o menos; no hay proteína monoclonal en orina o sólo una pequeña cantidad de cadenas ligeras, ausencia de lesiones líticas, anemia, hipercalcemia o insuficiencia renal en relación con la proteína monoclonal; la proporción de células plasmáticas en médula ósea es menor del 10%.
Siglas provenientes del inglés: association of sickle cell disease priapism, exchange transfusion and neurological events). Es una complicación por la realización de exanguinotransfusiones en individuos con drepanocitosis y priapismo con la aparición de eventos neurológicos. Se ha sugerido que la fisiopatología de estos trastornos neurológicos se relaciona con un aumento brusco de la hemoglobina total, disminución del porcentaje de Hb S y liberación de sustancias vasoactivas durante el proceso de descongestión del pene.
Dublín, (EFE).- Científicos irlandeses e italianos han descubierto un nuevo fármaco para el tratamiento de la leucemia, informa el último número de la revista «Journal Cancer Research».
La nueva medicina, llamada «PBOX-15», tiene la capacidad de destruir las células cancerígenas en pacientes de leucemia que muestran una «pobre prognosis (conocimiento anticipado de un suceso) y resistencia a otros tratamientos».
El estudio, que ha sido desarrollado por científicos del irlandés Trinity College Dublin (TCD) en cooperación con la Universidad de Siena (Italia), está todavía en fase experimental, por lo que el uso del nuevo tratamiento podría retrasarse aún entre tres y cinco años.
El profesor del TCD Mark Lawlor indicó que su equipo de investigadores trata ahora de averiguar qué efectos secundarios puede tener la «PBOX-15».
«Estamos muy emocionados. Queremos dar esperanza a los enfermos de cáncer», afirmó Lawler, quien explicó que el fármaco suministrado a pacientes ataca y rompe la estructura de las células cancerígenas de la leucemia.
El tratamiento ha sido particularmente exitoso en la Leucemia Linfática Crónica (LLC), el tipo de cáncer de sangre y médula ósea más común en Occidente.
Según la investigación, la «PBOX-15» ha resultado ser más efectiva que la comúnmente usada hasta ahora, la «fludarabina», un fármaco de quimioterapia anticanceroso.
El director de la Sociedad Irlandesa contra el Cáncer, John McCormack, mostró su confianza en que «el descubrimiento científico pase del laboratorio a las camas de hospital para beneficio de los pacientes de esta forma común de cáncer».
«Este hallazgo -agregó- destaca el potencial que tienen los descubrimientos científicos básicos para trasladarse al beneficio clínico». EFE
Tomado de Hoy Digital
El término anemia diseritropoyética congénita (ADC) fue propuesto por Wendt y Heimpel en 1967, para designar un grupo de trastornos hereditarios en los que la eritropoyesis esta alterada tanto cuantitativa como cualitativamente. Se expresan como una anemia hereditaria, refractaria de grado variable, caracterizada por eritropoyesis ineficaz, alteraciones morfológicas de los eritroblastos que afectan fundamentalmente al núcleo (multinuclearidad), disminución de la vida media de los eritrocitos, esplenomegalia e incremento ligero de la bilirrubina indirecta en el suero.
Clasificación
Wendt y Heimpel las clasificaron en tres grandes grupos: ADC tipo I, ADC tipo II, ADC tipo III, clasificación aun vigente. En los últimos años se han descrito nuevas formas de ADC basadas en análisis exhaustivo de sus aspectos morfológicos pero cuya documentación y clasificación son aun imprecisas: ADC tipo IV, ADC tipo V, ADC tipo VI, ADC tipo VII.
Es el conjunto de sucesos por los que una célula se divide y da lugar a dos células hija. Todos los eventos morfológicos y bioquímicos que aparecen se han ordenado en cuatro fases: G1,S, G2,y M. En general el ciclo tiene una duración de 24 horas, si bien existen variaciones dependiendo del tipo celular.
Cada una de las fases del ciclo aparece de forma ordenada y correlativa, a la fase G1 le sigue siempre la fase de síntesis seguidas de G2 y mitosis (M),además existen áreas de control (Checkpoints) en puntos estratégicos del ciclo que garantizan el correcto funcionamiento de todos los eventos que acontecen durante el desarrollo del ciclo
JANO.es · 23 Octubre 2009 10:25
Los programas de ejercicio supervisado para pacientes oncológicos que se someten a quimioterapia pueden reducir la fatiga y mejorar la fuerza muscular, la capacidad aeróbica y el bienestar emocional, sugiere un estudio llevado a cabo por investigadores del Instituto de Salud Pública de la Universidad de Copenhague (Dinamarca) y publicado en el último número de la revista British Medical Journal (2009;339:b3410).
Consiste en el aumento de los leucocitos por encima de 50.000 mm3 (Algunos autores consideran más de 30.000 mm3 ), que puede confundirse con una leucemia mieloide crónica. Ocurre como una respuesta a muchas enfermedades con liberación masiva de leucocitos inmaduros a la sangre periférica. Se observa un incremento exagerado de neutrófilos tanto maduros como en banda e inclusive inmaduros (blastos) con una desviación franca a la izquierda, existen granulaciones tóxicas y vacuolas en los granulocitos. Sin embargo las manifestaciones clínicas de la reacción leucemoide y el laboratorio son elocuentes: debe existir una infección aguda o crónica, intoxicaciones, hemorragias o hemólisis severa, cetoacidosis diabética, quemaduras graves, neoplasias (riñón, mama y estómago) o neoplasias que infiltren la médula ósea. En las reacciones leucemoides el cromosoma Filadelfia es negativo, el índice de fosfatasa alcalina leucocitaria está muy elevado; este último disminuye en la leucemia mieloide crónica.
Existen tres tipos de reacción leucemoide: mieloide, linfoide y monocitoide. Las reacciones leucemoides mieloides neutrofílicas son las más frecuentes; se deben a infecciones bacterianas y consisten en un aumento de neutrófilos y cayados. Las reacciones leucemoides linfoides, presentan una linfocitosis absoluta donde se pueden apreciar linfocitos atípicos o “virocitos” y células inmaduras; se observa en las infecciones virales (mononucleosis y hepatitis) y posterior a vacunas. Las reacciones leucemoides monocíticas son raras y se observa en las parasitosis.
Para diferenciar una reacción leucemoide de una leucemia aguda y crónica, recordar que la leucemia mieloide aguda cursa con un porcentaje alto de blastos en el frotis de sangre periférica, el examen de la médula ósea muestra un exceso de blastos clónales que desplazan al resto de la serie hematopoyética; elementos que dan el espectro hematológico de las leucosis, o sea, anemia, leucocitosis y/o leucopenia y trombocitopenia.
La leucemia mieloide crónica cursa con esplenomegalia, el nivel de fosfatasa alcalina leucocitaria es baja (citoquímica) y el frotis de sangre periférica presenta todos los períodos de diferenciación de la serie mieloide, desde el blasto hasta el segmentado maduro, con un número elevado de eosinófilos y basófilos. Las técnicas citogenéticas o de hibridación fluorescente in situ, revelan la presencia del cromosoma Filadelfia.
Las infecciones que pueden producir un cuadro sanguíneo periférico que recuerden la leucemia mieloide aguda son la neumonía, septicemias, endocarditis bacteriana, meningitis y difteria. La leucemia linfocítica: tosferina, mononucleosis infecciosa, infección por citomegalovirus, parotiditis y la linfocitosis infecciosa. La tuberculosis puede remedar a las leucemias mieloide, linfoide y monocítica.










