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Glosario

28/06/2010

SECUESTRO ESPLÉNICO AGUDO EN DREPANOCITOSIS

Rápido atrapamiento intraesplénico de elementos celulares de la sangre, que causa caída brusca de la hemoglobina y está frecuentemente asociado a una trombocitopenia absoluta o relativa y signos de hipovolemia.

Criterios diagnósticos:

·        Disminución en los valores de hematócrito o hemoglobina mayor o igual al 20% del valor basal

·        Evidente incremento de de la eritropoyesis, como un elevado conteo de reticulocitos

·        Aumento agudo del tamaño del bazo (mayor o igual a 2 cm)

 Índice de severidad:

·        Moderada: no re quiere transfusión

·        Severa: requiere transfusión

 

Clasificación:

·        Por frecuencia de ocurrencia: (esporádica, recurrente)

 Ver pdf  Las definiciones de las manifestaciones fenotípicas de la anemia falciforme

17/06/2010

OFATUMUMAB

Ofatumumab (marca registrada Arzerra),es un anticuerpo monoclonal completamente humanizado también conocido como HuMax-CD20 (proteína CD 20) que inhibe en su fase inicial la activación de linfocitos B. Está aprobado para el tratamiento de la leucemia linfática crónica refractaria y está en estudio para el tratamiento de primera línea en leucemia linfática crónica (LLC), linfoma no hodgkin folicular, artritis reumatoide y esclerosis múltiple

Ofatumumab puede ser una alternativa al quimérico rituximab y a otros anticuerpos monoclonales CD20 ya que está constituido completamente con anticuerpos humanizados lo que, en principio, debiera producir menores efectos secundarios y activación más precisa de los mecanismos de apoptosis. 

Ofatumumab se dirige a la molécula CD20 como diana fundamental ya que está expresada en muchas de las enfermedades maglinas de las células B, entre ellas la leucemia linfática crónica. El medicamento se dirige específicamente contra un epítopo situado en el bucle pequeño de la molécula, cercano a la membrana y próximo a la superficie del linfocito B. Esta ubicación, frente a otros anticuerpos monoclonales, es más cercana a la membrana, por lo que, en teoría, resulta más eficaz a la hora de provocar la descomposición y posterior muerte de células B (Apoptosis de las células cancerígenas). La molécula CD20 tiene una elevada expresión tanto en condiciones normales como malignas o anormales de las células B. El anticuerpo localiza la molécula y se une a ella, entonces activa la emisión de una señal a través de la membrana para controlar el crecimiento y la muerte de las células tumorales. 

Fuente: Wikipedia.org

 

 

12/06/2010

GRUPO SANGUÍNEO

Un grupo sanguíneo es una clasificación de la sangre de acuerdo con las características presentes o no en la superficie de los glóbulos rojos y en el suero de la sangre. Las dos clasificaciones más importantes para describir grupos sanguíneos en humanos son los antígenos (el sistema ABO) y el factor RH.
El sistema ABO fue descubierto por Karl Landsteiner en 1901, convirtiéndolo en el primer grupo sanguíneo conocido; su nombre proviene de los tres tipos de grupos que se identifican: los de antígeno A, de antígeno B, y sin antígeno o cero (Ø) y que no hay que confundir con la letra «O». Las transfusiones de sangre entre grupos incompatibles pueden provocar una reacción inmunológica que puede desembocar en hemólisis, anemia, fallo renal, shock, o muerte.
El motivo exacto por el que las personas nacen con anticuerpos contra un antígeno al que nunca han sido expuestas es desconocido. Se piensa que algunos antígenos bacterianos son lo bastante similares a estos antígenos A y B que los anticuerpos creados contra la bacteria reaccionan con los glóbulos rojos AB0-incompatibles.
El científico austríaco Karl Landsteiner fue premiado con el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1930 por sus trabajos en la caracterización de los tipos sanguíneos AB0.

Tomado de De Wikipedia, la enciclopedia libre

 

06/06/2010

SÍNDROME DE RICHTER

Es la transformación de la LLC en un linfoma de células grandes y ha sido documentada y reconocida durante muchas décadas. Aunque, en general, dicho cambio acontece en órganos linfáticos tales como ganglios o bazo y el paciente presenta masas adenopáticas de rápido crecimiento, en algunos casos la transformación acontece puramente en sangre periférica y/o médula ósea. En estos tejidos, el examen morfológico es importante ya que el inmunofenotipo puede ser idéntico al de la LLC. Las células son de tamaño grande con cromatina laxa, poseen varios nucléolos y un citoplasma basófilo; algunos elementos remedan células Hodgkin´s like.
Existe una heterogeneidad en cuanto al origen de la clona celular y el papel que desarrolla el virus del Epstein Barr en la proliferación maligna. Así, en algunos casos, se demuestra que el síndrome de Richter representa la transformación o evolución de la clona original de LLC mientras que en otros representa un linfoma de novo resultado de la proliferación de una clona celular completamente independiente y no relacionada con la original. En aproximadamente el 20% de estos casos las células del linfoma expresan la proteína latente de membrana (LMP) y RNAs del virus de Epstein Barr y el pronóstico en estos pacientes parece ser peor que el de casos que son negativos para el virus de Epstein Barr.

Tomado de http://www.conganat.org

02/06/2010

MUCORMICOSIS

También llamada phycomicosis o zigomicosis, (aunque este segundo término es más amplio y engloba además a infecciones causadas por Entomophtorales), es una afección causada por hongos saprófítos aeróbicos, generalmente no patógenos para el hospedero inmunocompetente. El desarrollo de enfermedad depende del estado inmune del huésped; los macrófagos y neutrófilos parecen ser el componente primario de la respuesta inmune contra estos microorganismos, previniendo la germinación de las esporas inhaladas. El sello de la mucormicosis es la invasión vascular por hifas que conduce a la trombosis arterial, infarto secundario, trombosis venosa y hemorragia consecuente. Las razones de la afinidad del hongo por el tejido vascular son desconocidas y materia de especulación . Ver artículo

 

 

 

 

19/05/2010

LAS HISTONA DEACETILASAS

Las histona deacetilasas (o HDAC) son un tipo de enzimas implicadas en la eliminación de los grupos acetilo de los residuos de lisina en las histonas. Esta actividad enzimática es la opuesta de la que llevan a cabo las histona acetiltransferasas (HAT).
Los inhibidores de histona deacetilasas (HDIs) poseen una larga historia como fármacos utilizados en psiquiatría y neurología, como es el ácido valproico, por presentar una acción estabilizadora y anti-epiléptica. Más recientemente, los HDIs han sido empleados como mitigadores en el tratamiento de enfermedades neurodegenerativas. También en los últimos años, se ha llevado a cabo un esfuerzo notable en el desarrollo de HDIs para terapias del cáncer, como vorinostat, que ha sido aprobado recientemente para el tratamiento del linfoma cutáneo de células T (CTCL). El mecanismo exacto por el que funcionan estos compuestos aún no está claro, pero parece estar relacionado con rutas de regulación epigenética. Además, un ensayo clínico está estudiando el efecto del ácido valproico sobre las partículas víricas de VIH en personas infectadas. Los HDIs están siendo actualmente propuestos como quimiosensores en quimioterapia citotóxica o en radioterapia, o bien asociados con inhibidores de la metilación del ADN. Ver más

12/05/2010

EL VIRUS LINFOTRÓPICO DE LAS CÉLULAS T HUMANAS TIPO I (HTLV-I)

El virus linfotrópico de las células T humanas tipo I (HTLV-I) fue el primer retrovirus humano identificado y el primero asociado con una neoplasia maligna. Su aislamiento se realizó en 1978 en los Estados Unidos de América a partir de un paciente con linfoma cutáneo de células T, aunque no se informó hasta 1980. Posteriormente, el mismo paciente desarrolló una leucemia/linfoma de células T del adulto (LLTA), que en 1977 investigadores japoneses habían descrito como una nueva enfermedad de probable etiología viral asociada con una susceptibilidad genética específica individual. Luego se estableció que los virus aislados de pacientes estadounidenses y japoneses eran idénticos y que correspondían al HTLV-I, aceptado como agente causal de la LLTA

01/04/2010

EL MIELOMA MÚLTIPLE

El mieloma múltiple es una neoplasia hematológica que consiste en la proliferación clonal de células plasmáticas, generalmente productoras de inmunoglobulinas. Representa aproximadamente 1% de todos los cánceres y 10% de los del tipo hematológico. En la actualidad es incurable y la mediana de supervivencia no excede los cuatro años con quimioterapia convencional. No obstante, las mejoras en los métodos del trasplante hematopoyético y el uso creciente de agentes novedosos parecen haber incrementado la supervivencia en años recientes.

05/03/2010

EL FACTOR V LEIDEN

El factor V Leiden es una forma cambiada o «mutada» del factor V que se inactiva diez veces más lentamente que el factor V normal. Esto provoca que permanezca más tiempo en la circulación, produciendo un estado de hipercoagulación.
En 1993, Dahlbäck et al describieron la resistencia a la acción de la proteína C activada (RPCA), la cual es causada por una substitución nucleotídica, G por A en posición 1691 (G1691A) en el gen del factor V (FV) humano, lo que se traduce en un reemplazo a nivel aminoacídico de Arg por Gln en posición 506, que produce un FV resistente a la inactivación por la PCA. El FV Leiden está presente en 20-50% de los pacientes que desarrollan trombosis venosa y su frecuencia se encuentra en alrededor de 5% de individuos normales caucásicos, y en menor frecuencia en minorías étnicas de Estados Unidos de Norteamérica (EE.UU.) y en la población de Asia, África y América Latina. En los portadores heterocigotos del FV Leiden, el riesgo de sufrir, un evento trombótico aumenta 3-7 veces y en los homocigotos 80 veces. En trombosis arteriales, el FV Leiden tiene poca importancia, al menos en pacientes no seleccionados, aunque la mutación podría tener importancia en mujeres jóvenes y pacientes con infarto agudo de miocardio con angiografía coronaria negativa.

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20/04/2025 Publicado en la red Infomed el 14 de septiembre de 2008

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Dr. Juan Carlos Jaime Fagundo: Editor principal | Especialista de II Grado en Hematología. Profesor e Investigador auxiliar : Instituto Hematología e Inmunología ¨Dr.C. José Manuel Ballester Santovenia¨ | Calle 19 entre 8 y 10, Vedado , Plaza de la Revolución , La Habana, 10400, Cuba  | Teléfs: (537) 8320485, 8312389, 8305555 , Horario de atención: de lunes a sábado, de 8:00 a.m. a 4:30 p.m.
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