Raro síndrome de inmunodeficiencia ligado al cromosoma X que se caracteriza por eczema, púrpura trombocitopénica, e infección piógena recurrente. Se ve exclusivamente en varones jóvenes. Típicamente, los niveles de IgM son bajos y los de IgE están elevados. Las neoplasias linforeticulares son comunes.