La hemofilia adquirida es una diátesis hemorrágica muy infrecuente, que consiste en la aparición de autoanticuerpos contra el factor VIII, y que presenta morbilidad y mortalidad altas. Aun cuando se considera que su incidencia puede estar infravalorada, la mayoría de autores estiman que se observa entre 1 y 4 pacientes/millón y año; la edad es asimismo un factor influyente, siendo mucho más infrecuente en la infancia (0,05 pacientes/millón y año) que en los casi 15 casos por millón y año descritos en ancianos
Esta entidad nosológica se basa en la aparición de autoanticuerpos policlonales de tipo IgG (subclases 1 y 4, en la mayoría de los casos) que inhiben la función coagulante del factor VIII, actuando sobre los dominios C2, A2 y A3 de la molécula, con lo que interfieren su interacción con el factor IXa, los fosfolípidos y el factor von Willebrand. En su mayoría, son tiempo- y temperatura-dependientes, como ocurre con los aloanticuerpos que se observan en pacientes con hemofilia A, y en buena parte de ellos su cinética de acción es compleja (tipo 2)
