El término anemia diseritropoyética congénita (ADC) fue propuesto por Wendt y Heimpel en 1967, para designar un grupo de trastornos hereditarios en los que la eritropoyesis esta alterada tanto cuantitativa como cualitativamente. Se expresan como una anemia hereditaria, refractaria de grado variable, caracterizada por eritropoyesis ineficaz, alteraciones morfológicas de los eritroblastos que afectan fundamentalmente al núcleo (multinuclearidad), disminución de la vida media de los eritrocitos, esplenomegalia e incremento ligero de la bilirrubina indirecta en el suero.
Clasificación
Wendt y Heimpel las clasificaron en tres grandes grupos: ADC tipo I, ADC tipo II, ADC tipo III, clasificación aun vigente. En los últimos años se han descrito nuevas formas de ADC basadas en análisis exhaustivo de sus aspectos morfológicos pero cuya documentación y clasificación son aun imprecisas: ADC tipo IV, ADC tipo V, ADC tipo VI, ADC tipo VII.
