Autor: Dr. Eduardo Sagaró González
Profesor auxiliar del departamento de Pediatría. Especialista de II Grado en Gastroenterología. Hospital Pediátrico «Juan Manuel Márquez»
La vena porta se forma al unirse las venas mesentérica superior y esplénica, y drena la sangre procedente del tubo digestivo, el bazo y el páncreas hacia el hígado. La sangre procedente de las vénulas porta terminales se une con la sangre de la arteria hepática en el interior de los canales vasculares tapizados por reticuloendotelio (sinusoides). Luego la sangre circula desde los sinusoides hacia las venas hepáticas y la vena cava inferior. La presión portal normal oscila entre 5 y 10 mmHg (entre 7 y 14 cm H2O), que excede la presión en la vena cava inferior entre 4 y 5 mmHg (gradiente venoso portal). El aumento de estos valores indica una hipertensión portal.
CONCEPTO
Síndrome que resulta del incremento de la presión venosa portal por encima de 12 mm de Hg.
Consecuencia de una obstrucción en algún lugar del flujo sanguíneo portal.
La ruptura de várices esofágicas es su más grave complicación.
Falla hepatocelular si es causado por enfermedad hepática.
ETIOLOGÍA
Pre-hepática
Obstrucción venosa portal
-
- Trombosis o cavernomatosis de la porta
- Trombosis de la esplénica
Aumento del flujo portal
-
- Fístula arterio-venosa
Intra-hepática
Enfermedad hepatocelular
-
- Hepatitis crónica
- Deficiencia de alfa 1 antitripsina
- Enfermedad de Wilson
- Fibrosis Quística
- Fibrosis hepática congénita
- Hipertensión portal no cirrótica
- Hepatitis por drogas
- Enfermedades por almacenamiento
- Gaucher
- Glucogenosis tipo IV
Enfermedades del tractus biliar
-
- Atresia de vías biliares extrahepáticas
- Atresia de vías biliares intrahepáticas
- Quiste del colédoco
- Colangitis esclerosante primaria
Post-hepática
- Síndrome de Budd-Chiari
- Enfermedad veno oclusiva
- Pericarditis constrictiva
TROMBOSIS DE LA PORTA
- Causa más frecuente de HTP en nuestro medio. Asociada a infecciones umbilicales en RN e intraabdominales en el niño mayor.
- Deficiencias de proteínas C, S y de antitrombina III y elevación de anticuerpos anticardiolipina la predisponen.
- Debut precoz, sangrado frecuente y preservación de la función hepática.
FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA
- Es una de las enfermedades fibropoliquísticas. Causa común de HTP intrahepática.
- Se caracteriza por la asociación de hepatomegalia con una función hepatocelular normal.
FIBROSIS PORTAL NO CIRRÓTICA
- Causa no frecuente de HTP.
- Eje espleno-portal permeable por US.
- Biopsia hepática con arquitectura normal.
- Obstrucción venosa presinusoidal por engrosamiento del endotelio de las ramas intra-hepáticas de la porta.
- Se confirma el diagnóstico por angiografía hepática (bloqueo portal intra-hepático)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- hematemesis
- melena
- esplenomegalia
- varices esofágicas
- hiperesplenismo
- ascitis
- hepatomegalia
- encefalopatía hepática
- bajo peso y talla
- hemorroides internas
- hipertensión pulmonar
- circulación colateral peri umbilical
DIAGNÓSTICO
- cuadro clínico
- hemograma
- coagulograma
- conteo de plaquetas
- US doppler
- endoscopia
- TAC con contraste
VARICES ESOFÁGICAS (Clasificación de Paquet)
- Grado I: Venas congestivas, no tortuosas
- Grado II: Venas tortuosas que no protruyen a la luz del órgano
- Grado III: Venas dilatadas que protruyen a la luz del órgano sin ocluirla
- Grado IV: Venas dilatadas que ocluyen completa- mente la luz esófagica
MANEJO
Promover los métodos de profilaxis.
1- Evitar el cateterismo umbilical. De ser necesario:
- Usarlo sólo el tiempo imprescindible
- No uso de sustancias hiperosmóticas
2- Prevención de otras causas.
- Protocolo de Tratamiento
- Grupo I Nunca han sangrado
- Grupo II Han sangrado
- Grupo III Sangrado agudo
SONDA DE BALÓN
- Intervención temporal para el control del sangrado por ruptura de várices.
- Permite ganar tiempo hasta tanto se inicie el tratamiento definitivo.
- Riesgos de aspiración bronquial de secreciones y obstrucción de la vía aérea.
Grupo I
- Propranolol: Reduce riesgo de sangrado en 50%, profilaxis de primer sangrado y resangrado. La dosis es de 1-4 mgs. x Kg. de peso corporal x día, hasta reducir la frecuencia cardiaca en reposo en un 20%, lo que logra reducir la presión portal.
Grupo II
- Beta bloqueadores
- Tratamiento: Endoscópico
ESCLEROSIS DE VARICES
- Control del sangrado activo y prevención del recurrente
- Técnicas de escleroterapia: intra y paravariceal
- Sustancias esclerosantes: Polidocanol, Morruato de Sodio
- Complicaciones: Ulceraciones, perforación, estenosis, sangrado recurrente
- Se hace sesión semanal hasta erradicar las várices (generalmente 4 o 5 sesiones)
- Reduce riesgo de recurrencia del sangrado del 65 al 30%
LIGADURA DE VÁRICES
- Tan eficaz come la EEVE en el control del sangrado, prevención del resangrado y erradicación de las várices
- Libre de las complicaciones de la EEVE
- Técnicamente mas fácil que la EEVE
- Posibilidad de terapia combinada
- Método factible, seguro y eficaz para el manejo de várices esofágicas en niños, incluso en presencia de enfermedad hepática descompensada
- Se hace sesión semanal hasta erradicar las várices
LIGADURA VS ESCLEROSIS
- La ligadura es altamente efectiva Presenta menor riesgo de sangrado recurrente
- Tiene menos complicaciones y más alta tasa de supervivencia
- Es técnicamente mas fácil y tiene un costo menor
- Es el tratamiento estándar para la profilaxis secundaria del sangrado variceal
- Hay gran efectividad del tratamiento combinado de ligadura + tratamiento Farmacológico
- No hay grandes ventajas en la combinación de ligadura + esclerosis
3- Dieta
4- Tratamiento: Quirúrgico
TTO ENDOSCOPICO VS TTO QUIRURGICO
- Hasta cuando tratar endoscopicamente?
- Indicación ¨geográfica¨ de tratamiento quirúrgico
- Que es mejor para el paciente?
- Que se trata: la causa o la consecuencia?
INDICACIONES DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
- Fracaso del tratamiento endoscópico
- Sangrados múltiples o masivos con peligro para la vida
- Hiperesplenismo severo y esplenomegalia masiva
Menos de 50 000 plaquetas
Anemia
Leucopenia
- Hipertensión pulmonar
- Indicación «geográfica»
Grupo III
1- Ingreso en sala de terapia
2- Reposición de volumen
3- Sonda de balón
4- I.B.P o Bloqueadores H2
5- Beta bloqueadores
6- Profilaxis de la encefalopatía
7- Monitoreo de parámetros vitales
8- Control de volumen de sangre transfundido
9- Tratamiento Endoscópico de urgência
10- Tratamiento Quirúrgico: Indicaciones
- Fallo de 3 sesiones de esclerosis o bandeo.
- Sangrado recurrente después de aflojar la sonda de balón.
- Necesidad de transfundir más de la mitad de la volemia.