Dermatitis por contacto, dermatitis atópica, urticaria, eritema multiforme y eritema nodoso.
Actualmente se debe utilizar el término de afecciones por hipersensibilidad en todas aquellas enfermedades reaccionales en que interviene un mecanismo inmunológico en su patogenia. Los términos de atopia y alergia se incluyen dentro de los fenómenos por hipersensibilidad.
Para comprender los fenómenos de hipersensibilidad es necesario conocer como se produce la respuesta inmune del individuo. Si un individuo se expone por primera vez a una sustancia inmunogénica (ALERGENO, ATOPENO O SUSTANCIA SENSIBILIZANTE), se produce la respuesta inmunológica primaria o de reconocimiento, en esta se forman los anticuerpos (INMUNOGLOBULINAS) si se estimula el componente humoral de la respuesta inmune (LINFOCITOS B), o se desarrollan células específicamente sensibilizadas si se estimula el componente celular de la respuesta inmune (LINFOCITOS T)
Así, queda preparado el sistema inmune para un ulterior contacto con la sustancia, cuando este fenómeno ocurre sucesivamente pueden suceder dos cosas.
1. El organismo INMUNIZADO desencadena una respuesta que destruye la sustancia extraña sin lesión tisular, lo que se conoce como INMUNIDAD y es la base para el uso de las vacunas.
2. El organismo HIPERSENSIBILIZADO desencadena una respuesta exagerada (patológica), con lesión tisular intensa y traducción clínica evidente según el órgano diana, lo que se conoce como HIPERSENSIBILIDAD.
Los fenómenos o reacciones por hipersensibilidad se clasifican según Gell y Combs en cuatro grandes grupos:
HIPERSENSIBILIDAD TIPO I ANAFILACTICA, INMEDIATA
HIPERSENSIBILIDAD TIPO II CITOTOXICA
HIPERSENSIBILIDAD TIPO III INMUNOCOMPLJOS CIRCULANTES
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV RETARDADA. LINFOCITOS T
HIPERSENSIBILIDAD TIPO I.
Es mediada por inmunoglobulinas (reaginas, anticuerpos), fundamentalmente por la Inmunoglobulina E (IgE). Incluye clínicamente a los cuadros atópicos heredados (asma bronquial, rinitis alérgica, fiebre del heno, dermatitis atópica) y a los cuadros alérgicos verdaderos (urticaria inmunológica, angioedema, prurigo). Como se ha expresado, quedan incluidos en este grupo tanto la atopía (alergia heredada o constitucional), como la alergia verdadera o no heredada; es por ello que preferimos el término de hipersensibilidad para englobar a todos los procesos y así evitar confusiones conceptuales.
HIPERSENSIBILIDAD TIPO II.
En estas reacciones, el anticuerpo (IgG o IgM) reacciona con el antígeno que se encuentra en la superficie de ciertas células, provocando la DESTRUCCION CELULAR, en ocasiones interviene el sistema de complemento, aunque esta situación no es imprescindible, el típico cuadro clínico es la reacción tranfusional y algunas anemias hemolíticas.
HIPERSENSIBILIDAD TIPO III.
Mediada también por inmunoglobulinas (IgG o IgM). En la misma se producen complejos antígeno anticuerpos circulantes (INMUNOCOMPLEJOS), los cuales se depositan en el endotelio vascular de diferentes órganos de la economía, fijan el complemento y desencadenan la lesión tisular. Ejemplos típicos lo constituyen : La enfermedad del suero, algunas vasculitis y el pulmón del granjero.
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV.
En este tipo de hipersensibilidad interviene el componente celular de la respuesta inmune (LOS LINFOCITOS T). Cuando los linfocitos T son estimulados por la sustancia inmunogénica (generalmente en el contexto de las células presentadoras de antígenos) se produce la transformación blástica y la consiguiente producción de linfoquinas, éstas provocan la lesión tisular. El cuadro clínico típico de este tipo de reacción es la dermatitis alérgica por contacto.
DERMATITIS ALERGICA POR CONTACTO.
Las dermatitis por contacto, son aquellas inflamaciones simples de la piel originadas por el contacto con un producto o sustancia que puede ser:
• IRRITANTE PRIMARIO: Producen dermatitis en la inmensa mayoría de las personas. No interviene ningún mecanismo de hipersensibilidad.
• SENSIBILIZANTE: Produce dermatitis en aquellos pacientes sensibles a ellas. Interviene un mecanismo de hipersensibilidad en su génesis.
En este capitulo abordaremos a la dermatitis alérgica por contacto, nombre que utilizamos por los antecedentes históricos y no porque estemos de acuerdo con él.
Formas clínicas:
• Por su extensión pueden ser:
Universales. Prácticamente toda la piel esta afectada
Generalizadas. Mas parte enferma que sana
Diseminadas. Mas parte sana que enferma
Localizadas. Se afectan sitios o lesiones especificas
• Por su intensidad
Sobreagudas, Agudas, Subagudas y Crónicas. Ya fueron explicadas.
Síntomas clínicos:
Lo característico es la inflamación simple de la piel, polimorfismo lesional, tendencia a la vesiculación y los síntomas subjetivos de prurito y ardor, y en casos intensos, sensación de quemadura.
Según la parte de la piel afectada tiende a predominar uno u otro síntoma, así, en la palma de las manos y las plantas de los pies, el eritema es mínimo y lo predominante son las vesículas profundas en los periodos de mayor agudeza. En la piel de los parpados predomina el edema, en el cuero cabelludo la formación de escamas y la fisuración de la piel.
Las lesiones cutáneas dibujan aproximadamente la figura de la sustancia o el objeto que la produjo, pero no tienen limitación precisa de su borde con la piel sana. De inicio los síntomas (subjetivos y objetivos) van en aumento, después se estacionan y regresan entonces lentamente en forma espontánea, a menos que se produzcan nuevos contactos. En ocasiones dejan pigmentación al curar, pero en general la curación es total, con restitución integra.
ETIOLOGIA
Cualquier sustancia aplicada sobre la piel puede producir dermatitis por el mecanismo de hipersensibilidad; sin embargo, las más frecuentes son: plantas, productos químicos, medicamentos y productos usados en oficios y profesiones.
En Cuba, las sustancias que con mas frecuencia producen este cuadro son:
PLANTAS Guao, salvadera, manzanillo
PRODUCTOS QUIMICOS Tintes de pelo, esmaltes de uñas, creyones de labio, polvos para la cara, gomas del calzado, cueros
PRODUCTOS DE OFICIOS Y PROFESIONES Cemento y concreto, fijadores, reveladores, material de yesos
MEDICAMENTOS Penicilinas, sulfas, yoduros, bromuros, merthiolate, mercuro cromo.
La dermatitis alérgica por contacto representa una típica reacción de hipersensibilidad retardada (Tipo IV de la clasificación de Gell y Coombs), mediada por linfocitos T.
La sustancia sensibilizante es captada por las células de Langerhans de la piel, la cual actúa como célula presentadora de antígeno, este proceso estimula la proliferación de los linfocitos T y la liberación de linfoquinas inflamatorias, desencadenándose el cuadro clínico de la enfermedad.
DIAGNOSTICO.
En términos generales el diagnostico de las dermatitis en fase aguda y subaguda es fácil, mientras que, en la fase crónica resulta difícil a veces.
El diagnóstico se realiza por:
• La configuración de la dermatitis, que remeda la forma de contacto.
• La historia del contacto. Puede ser dada por el paciente; en su defecto, la habilidad en el interrogatorio la descubrirá.
• Pruebas de contacto. Son de gran importancia para el diagnóstico, las mismas tratan de reproducir la dermatitis bajo condiciones de control, se utilizan los productos sospechosos de ser los agentes etiológicos de la enfermedad. Se leen a las 48 o 72 horas. Una prueba de contacto bien hecha y que resulte positiva, es una fuertísima indicación de que el producto en cuestión es el agente causal de la dermatitis.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En fase aguda estos cuadros con de fácil diagnóstico; sin embargo, en fase crónica, muchas veces son indistinguibles de otras afecciones, la psoriasis y la dermatitis atópica entrañan problemas distintivos.
Psoriasis. Cuando el cuadro de psoriasis es típico no hay dudas; sin embargo, algunos casos de psoriasis palmo plantar se tornan muy difíciles de diferenciar, muchas veces es necesario recurrir a las pruebas de contacto y a la histopatología para lograr el diagnostico distintivo. Clínicamente la psoriasis tiende a formar una placa de borde bien definido, mientras la dermatitis crónica no.
Dermatitis atópica. Se dispone en las flexuras, el prurito es mas intenso, hay presencia de pápulas pequeñas y redondas que la hacen distintiva de la dermatitis crónica por contacto, el dermografismo blanco y los antecedentes familiares y/o personales de atopía ayudan a diferenciarlas, amen de que existan atópicos que puedan desarrollar dermatitis por contacto.
TRATAMIENTO
Existen varios puntos cardinales en el tratamiento de la afección.
A. Encontrar y eliminar la causa, de no ser posible, eliminar las posibles causas.
B. No usar aplicaciones locales irritantes de ningún tipo
C. Alivio del prurito
D. Variar las aplicaciones locales de acuerdo con el estado de la piel, usando en cada momento lo apropiado en el curso del tratamiento.
Un método local seria el siguiente.
Recomendamos los fomentos de alúmina de forma constante durante 2 o 3 días, cuando desaparezca la exudación comenzar a aplicar la loción de zinc con fenol y, finalmente en la fase crónica aplicar dos veces al día la pasta de Lassar, la pomada de oxido de zinc o alguna crema esteroides de baja potencia como la triamcinolona.
Por via sistemica.
Antihistaminicos H-1. Una tableta cada 6 u 8 horas según el caso.
En casos muy extensos utilizar Prednisona (5 mg) Comenzar con 15 o 20 mg al día e ir reduciendo rápidamente hasta hacer un ciclo de no mas de 12 dias.
En casos muy extensos se recomienda, además, la inyección en vena lentamente, de un ámpula de gluconato de calcio al 10% disuelta en dextrosa al 5%.
URTICARIA. (CNIDOSIS)
La urticaria es una afección cutánea caracterizada por una erupción monomorfa cuya etiología es muy variada.
Históricamente ha sido considerada como un cuadro ¡alérgico!; sin embargo, además de obedecer a cusas inmunológicas o por hipersensibilidad, presenta causas no inmunológicas.
Según la clasificación de los trastornos por hipersensibilidad, esta afección puede producirse por los tres primeros mecanismos, o sea, puede obedecer a un fenómeno de hipersensibilidad inmediata (el mas frecuente), a uno citotóxico, o a uno mediado por inmunocomplejos. Por otro lado, existen mecanismos no inmunológicos que pueden desencadenar un cuadro urticariano.
CLASIFICACION ETIOPATOGENICA DE LA URTICARIA.
I-URTICARIA INMUNOLOGICA.
A-DEPENDIENTE DE LA INMUNOGLOBULINA E. Hipersensibilidad tipo I.
1-Por sensibilidad a antígenos específicos.
Alimentos, inhalantes, aditivos, preservos, colorantes, medicamentos, bacterias, virus, hongos, parasitos, picaduras de insectos.
2-Físicas.
Presión , dermografismo, angioedema migratorio, frío, luz solar, acuagénica, calor, colinérgica, psicógena.
B-CON MEDIACION DEL COMPLEMENTO. Hipersensibilidad II y III
Angioedema hereditario, angioedema adquirido asociado a linfoma, en el curso de vasculitis, enfermedad del suero, reacción transfusional.
II-URTICARIA NO INMUNOLOGICA.
A-POR DESGRANULACION DIRECTA DEL MASTOCITO.
Opiáceos, antibióticos, curare, d’tubocuramina, contraste radiológico, por contacto, por alimentos.
B-POR ALTERACION DE LA CASCADA DEL ACIDO ARAQUIDONICO.
Aspirina, antiinflamatorios no esterideos, colorantes azoicos, benzoatos.
III. URTICARIA IDIOPATICA.
FISIOPATOGENIA.
En esencia, todas las causas de urticaria, provocan la desgranulación del mastocito o célula cebada, seguido de liberación de sustancias vasoactivas como la histamina, bradiquininia, leucotrienos y prostaglandinas; estas provocan aumento de permeabilidad capilar y vasodilatación lo que se traduce clínicamente por edema y eritema (RONCHA O HABON TIPICO), en algunos casos el edema es tan intenso que comprime los vasos vecinos impidiendo la vasodilatación y provocando ausencia de eritema (RONCHA ANEMICA), la estimulación subsiguiente de los filetes nerviosos situados en la región subepidérmica produce prurito intenso, síntoma peculiar de la afección. Si los eventos descritos anteriormente ocurren en la profundidad del tejido subcutáneo o en ciertas mucosas, se produce clínicamente el edema angioneurótico.
CUADRO CLINICO.
La urticaria es un cuadro caracterizado por la aparición de ronchas o habones, rojizos generalmente, intensamente pruriginoso, evanescentes y con sensaciones de picaduras o pinchazos, la erupción puede ser localizada o generalizada, siendo este último caso el mas frecuente. El tamaño de las ronchas puede variar desde medio centímetro a dos o mas y suelen aparecer en áreas cubiertas, tales como el tronco, regiones glúteas o el pecho. Las palmas de las manos y las plantas de los pies son lugares favoritos para la urticaria a la presión.
Desde el punto de vista cronológico, la urticaria puede ser aguda o crónica, la aguda debe desaparecer antes de las 6 semanas, pasado este tiempo se considera una urticaria crónica.
DIAGNOSTICO.
Es, fundamentalmente clínico, se confirma con la búsqueda del signo de dermografismo rojo. Debe realizarse una búsqueda detectivesca de la causa de la enfermedad, UNA HISTORIA CLINICA EXTREMADAMENTE MINUCIOSA DEBE ARROJAR LA O LAS POSIBLES CAUSAS DE LA AFECCION. En muchos casos no se detecta causa alguna y se clasifica entonces como idiopática, a éste diagnóstico solo debe llegarse cuando se han agotado todas las otras posibilidades etiológicas.
TRATAMIENTO.
1-ELIMINAR o CONTROLAR EL PRURITO mediante:
a- El uso de antihistamínicos H-1. Indicándose una tableta cada 6 u 8 horas según la intensidad. Se podrán combinar con H-2 sobre todo en casos de urticaria crónica.
b- Empleo de la loción recomendada para la urticaria en el tema de terapéutica externa.
2-ELIMINAR EL ALIMENTO CULPABLE SI SE DEMUESTRA COMO CAUSA.
El mejor método para determinar una alergia alimentaria consiste en instaurar una dieta de eliminación que permita exclusivamente alimentos blandos no alergénicos.
Se permite generalmente: carne de cordero, buey, arroz, patatas, zanahorias, judías verdes, guisantes, calabazas, mermelada de manzana, melocotones o cerezas, mantequilla, azúcar, té y café.
Esta dieta se sigue durante tres semanas, añadiendo luego uno a un los alimentos sospechosos y observando las reacciones provocadas en el paciente, cuando aparezcan lesiones se confirmará el alimento culpable del cuadro.
3-REMOCION DE FOCOS SEPTICOS O DE PARASITOSIS.
4-GLUCOCORTICOIDES.
Prednisona (5 mg) 30 a 40 mg diarios e ir disminuyendo la dosis según los resultados. Especialmente indicados en el edema angioneurótico.
5- Gluconato de calcio al 10%, un ámpula diaria en vena, diluida en 10 ml de dextrosa al 5%
6-EL PRICIPIO DE ELIMINAR LA CAUSA O LAS POSIBLES CAUSAS, TIENE INESTIMABLE VALOR EN EL MANEJO DE ESTOS PACIENTES.
DERMATITIS ATOPICA.
Es una dermatitis, intensamente pruriginosa, relacionada con episodios de asma y coriza, personal y/o familiar, hereditaria, endógena, de evolución crónica con episodios de mejoría y recurrencia de las lesiones.
Formas clínicas.
1. Eczema del Lactante
2. Eczema de la Niñez
3. Dermatitis atópica de los adolescentes y los adultos.
Eczema del Lactante
Aparece entre los dos meses y los dos años. Clínicamente existe polimorfismo lesional, exudación, vesículas, pápulas pequeñas, costras; pueden aparecer signos de infección debido al rascado, prurito intenso que se traduce por intranquilidad del infante. Las lesiones se localizan en la cara, pero respetando el área peribucal, puede extenderse a otras zonas del cuerpo, fundamentalmente las extensoras y en especial en las rodillas. En ocasiones la exudación es notable y a ella se añaden costras, pústulas y áreas infiltradas. El prurito intenso es el síntoma predominante. En algunos casos en lugar del tipo húmedo, se observa sequedad excesiva de la piel y xerosis que llevan a la eczematización. Estos niños padecen neumonías frecuentes y en la mayoría de los casos se describe alergia a las proteínas alimentarias.
Eczema de la Niñez.
Las lesiones son menos exudativas que en el eczema del lactante y su localización típica es en espacios poplíteos, pliegues de codos y alrededor del cuello. Puede; sin embargo, tener la misma localización del eczema del lactante.
Los alergenos alimentarios están menos implicados en la génesis, adquiriendo mayor valor los alergenos inhalantes (lana, pelos de perros y gatos, pólenes).
Dermatitis atópica de los adolescentes y los adultos.
Son placas francamente liquenificadas, con engrosamiento cutáneo, pápulas redondas y aplanadas alrededor de la placa y cuya localización preferente es en flexuras de codos y rodillas. La piel suele ser seca, el dermografismo blanco es positivo en las placas.
FISIOPATOLOGIA.
La dermatitis atópica se considera una genodermatosis autosómica dominante con gran penetración, aunque con expresividad variable. Lo que se hereda es la capacidad para desarrollar sensibilizaciones a alimentos o inhalantes, el mecanismo patogénico corresponde al tipo I de la clasificación de Gell y Combs, mediada por el componente humoral de la respuesta inmune, generalmente se implica a la inmunoglobulina E.
Los niveles elevados de inmunoglobulina E, se deben a un defecto en las células T supresoras, este defecto provoca una hiperproducción de IgE por los linfocitos B productores de la misma.
DIAGNOSTICO.
1-Criterios diagnósticos absolutos.
a-Prurito intenso.
b-Morfología y distribución típica de las lesiones. Liquenificación felxural en adultos y compromiso facial y extensor en lactantes. Gran tendencia a la cronicidad.
2-Otros criterios.
a-Deermografismo blanco
b-Antecedente as asma y/o coriza.
c-Cataratas subcapsulares anteriores (cataratas atópicas)
d-Xerosis
e-Líneas muy profundas en las palmas de las manos
f-Pitiriasis alba.
g-Queratocono
3-Diátesis atópica.
a-Cuando se inyecta, de forma intracutánea 0,1 ml de solución de histamina, no se produce el segundo pasa de la triple respuesta de Lewis.
b-En casi todos los pacientes se observa un fenómeno de blanqueo tras la inyección intradérmica de 1 ml de acetilcolina.
4-Métodos de diagnóstico.
a-Determinación de inmunoglobulina E. Elevada.
b-Escarificación. Suele llevarse a cabo en la espalda del paciente, que ha sido lavada previamente con una torunda empapada en alcohol. La piel se escarifica sin provocar sangramiento, se aplican alergenos alimentarios, pólenes, proteínas epidérmicas. Las sustancias de prueba se dejan durante 15 minutos, después de lo cual se lavan con agua estéril y se seca la piel, la respuesta positiva consiste en una reacción inmediata basada en una roncha.
c-Pruebas intracutáneas. En este caso el alergeno se inyecta intradermicamente, la respuesta esperada es la misma, una roncha de tipo inmediato.
d-La prueba de transferencia pasivo (Técnica de Prautnitz-Kustner) ha perdido valor en la actualidad.
TRATAMIENTO.
Para las formas clínicas del lactante y los niños:
• Evitar el contacto con los factores desencadenantes: lana, pelo de gato, pelo de perro, plumas de aves, sedas, polvos de casa y pintura de laca de los juguetes.
• Evitar jabón e irritantes en las lesiones cutáneas.
• Antihistamínicos H-1. Según dosis recomendadas por peso del niño.
• En cuanto a los alimentos, es imprescindible confeccionar una dieta de eliminación.
• Fomentaciones antisépticas en fase aguda, para usar esteroides tópicos de baja potencia en fase crónica. Los esteroides por vía oral o parenteral no se recomiendan.
• Recomendamos en términos generales y de forma muy particular a las madres atópicas o con antecedentes de atopía la fomentación de la lactancia materna.
Para la forma de los adolescentes y los adultos.
• Evitar los factores desencadenantes: polvo de casa, lana y pelos de animales.
• Confeccionar dietas de eliminación.
• No jabón en las lesiones.
• Antihistamínicos H-1 a dosis adecuadas para controlar el prurito.
• Sedantes. Preferimos el fenobarbital.
• Cremas esteroideas de baja potencia.
• Puede utilizarse la crema mento-fenoladfa para calmar el prurito.
• En casos demasiados molestos por su agudeza y extensión, recurrir a los esteroides por vía oral o parenteral, observando las precauciones y cuidados propios de esta medicación.
• Si existen signos de infección bacteriana sobreañadida, utilizar antibióticos de amplio espectro.
ERITEMA MULTIFORME.
Es una enfermedad aguda, reaccional, con lesiones de varios tipos y que se acompaña casi siempre de síntomas constitucionales, siendo sus lesiones habituales en la piel: eritema con edema e infiltración.
Sintomatología.
Generalmente comienza por malestar general y fiebre y la aparición de lesiones cutáneas con tendencia a la simetría. En breves días se agrava el cuadro apareciendo anginas y artralgias.
Las lesiones iniciales son de eritema y edema con infiltración, que después se convierten en eritemato bulosas infiltradas o lesiones de varios colores del centro a la periferia, el prurito esta ausente o es muy ligero.
Los lugares de predilección son los lados del cuello y de la cara, superficies dorsales de cara y antebrazos, abdomen y piernas. Las lesiones de esta enfermedad desaparecen a la vitropresión, cuando estas lesiones involucionan en su centro y crecen en su periferia conforman el típico eritema iris de Rabyer, si sobre las mismas aparece una ampolla pequeña se denominan lesiones de tipo herpes iris, ambas son muy típicas del diagnóstico de eritema multiforme.
Un cuadro de mayor intensidad es el síndrome de Stevens-Johnson, el cual se caracteriza por ser grave, a menudo fatal, la fiebre es alta y persistente, aparece cefalea, malestar general, dolor en la boca y en la garganta. Muy pronto se agravan los síntomas con pulso débil y acelerado, postración y dolores articulares; la estomatitis es un signo precoz con ampollas sobre el labio, lengua y mucosa bucal, lo cual se agrava con la aparición de pseudomembranas, pérdida de sangre, salivación y ulceraciones que hacen muy difícil la alimentación e ingestión de bebidas, se desarrolla conjuntivitis bilateral ulceras de la córnea, epistaxis y rinitis. Lesiones irisadas diseminadas por todo el cuerpo.
La vaginitis y balanitis pueden ser graves. Los pacientes con esta forma clínica pueden sufrir convulsiones, arritmias cardiacas y pericarditis.
Otra variante muy grave del eritema multiforme es el síndrome de Lyell o Necrolisis tóxica epidérmica, la cual comienza con un eritema diseminado y aparición de ampollas flácidas, grandes, desprendimiento de la epidermis en hojas extensas que dejan expuesto el dermis y otorgan a la piel aspecto escaldado.
Hay astenia intensa, lumbalgias, angina y diarrea, en días se completa el cuadro, de extrema gravedad, encontrándose al paciente postrado, con fiebre alta y signo de Nikolsky positivo, los labios se fisuran, enrojecimiento y erosión de la mucosa bucal, conjuntivitis, generalmente el cuadro termina con la vida del paciente en pocos días sin toma visceral detectable, existe un cuadro similar en niños, el cual se ha achacado a una infección por estafilococos y que se denominó Síndrome de la piel escaldada estafilococcica o enfermedad de Ritter von Rittershain y que hoy se incluye como la variante infantil de la necrolisis toxica epidérmica, por lo cual se denomina enfermedad de Ritter – Lyell
Las formas clínicas de eritema multiforme pueden evolucionar en el tiempo desde las formas más leves a las formas más graves y terminar en una necrosis epidérmica extensa y muerte del paciente.
FORMAS CLINICAS.
1-FORMAS LEVES O ERITEMA MULTIFORME MENOR
A-Forma maculo infiltrada
B-Forma infiltrada ampollar
2-FORMAS GRAVES O ERITEMA MULTIFORME MAYOR
A-Ectodermosis erosiva pluriorificialis. Síndrome de Stevens y Johnson
Incluimos bajo esta denominación al síndrome de Fiessinger y Rendú y al síndrome mucocutáneo ocular de Fuschs.
B-Necrolisis tóxica epidérmica o enfermedad de Ritter – Lyell
Incluimos aquí al síndrome de Lyell o variante del adulto y al síndrome de la piel escaldada estafilococcica (SSSS) o enfermedad de Ritter von Rittershain o variante infantil del cuadro.
ETIOLOGIA.
• Enfermedades infecciosas: Bacterianas, virales, clamidias, hongos, protozoos.
La Infección por el virus del herpes simple es la responsable de al menos la tercera parte de los casos de eritema multiforme, incluso en muchas descripciones clínicas del síndrome de Stevens-Johnson se encuentran a las lesiones de herpes simple como la manifestación inicial del cuadro.
• Enfermedades por disregulación del sistema inmune: Frecuentemente asociado al lupus eritematoso sistémico.
• Fármacos: Cada día mas implicados en la génesis de esta afección: Bromuros, yoduros, hidralacina, penicilina, fenobarbital, fenoftaleína, fenilbutazona, sales de oro, arsénico.
• Enfermedades malignas: Linfomas, mieloma múltiple, policitemia vera.
• Otras situaciones: Embarazo y menstruación.
ETIOPATOGENIA.
Se produce por una reacción vascular del dermis a diferentes elementos antigénicos, consideramos este cuadro como una reacción de hipersensibilidad tipo III, apoyados en la identificación de depósitos de inmunocomplejos en la microcirculación dérmica y en el hallazgo de IgM y C-3 en los mismos.
En el foco antigénico primario, sea viral, bacteriano, micótico, células malignas, se producen los inmunocomplejos que circulan en sangre y se depositan en las paredes de los vasos dérmicos, se estimula y se fija el complemento desencadenándose la lesión tisular.
La intensidad de la reacción, más que la etiología, es la que determina la variante clínica (leve o grave) que se presente. De hecho, si la reacción de hipersensibilidad vascular se intensifica progresivamente, el cuadro clínico puede evolucionar hacia las formas más graves y dar al traste con la vida del paciente. Se excluiría de este proceso patogénico al síndrome de la piel escaldada estafilococcica en el que la necrosis epidérmica se debe a un proceso toxico y no a un fenómeno de hipersensibilidad, amen de que el cuadro clínico sea similar.
Coincidimos con el Profesor Carlos Castanedo Pardo en plantear que el eritema multiforme es una entidad morfológica y no etiológica, como ocurre en casi todas las enfermedades producidas por un mecanismo de hipersensibilidad.
TRATAMIENTO.
1-FORMAS LEVES O ERITEMA MULTIFORME MENOR.
• Las formas leves, sin lesiones en mucosas, se benefician con el uso de antihistamínicos H-1.
• Encontrar y eliminar la causa es la piedra angular en el tratamiento de estas formas clínicas.
• Si existen lesiones bulosas molestas, se beneficiaría al paciente indicándole fomentaciones antisépticas o baños del mismo tipo según la extensión lesional
• No recomendamos el uso de esteroides de forma intempestiva en estos cuadros, solo deben utilizarse cuando las lesiones y el cuadro tiendan a la progresión en gravedad, por lo que recomendamos ingreso de estos pacientes.
2-FORMAS GRAVES O ERITEMA MULTIFORME MAYOR.
• INGRESO INMEDIATO DEL PACIENTE. Si es posible en una sala de cuidados intensivos.
• Vigilancia de equilibrio hidromineral
• Esteroides. Están indicados de inicio. El uso de prednisona por via oral o hidrocortisona por via parenteral. Recomendamos una dosis inicial de 60 a 80 de prednisona o su equivalente en hidrocortisona, disminuyendo la dosis según la evolución y tomando las precauciones necesarias para la esteroideterapia.
• Antibióticos de amplio espectro si existe evidencia de infección secundaria, o inicialmente si sospechamos un síndrome de la piel escaldada estafilococcica
• Localmente los pacientes se benefician con baños emolientes o calmantes y colutorios y embrocaciones alcalinas.
• ENCONTRAR LA CAUSA Y ELIMINARLA
ERITEMA NODOSO
Es una vasculitis inflamatoria no necrotizante, que se caracteriza por la presencia de nódulos o placas eritematosas, dolorosos al tacto y que por regla general toman la cara anterior de las piernas, entre 1 y 5 cms de diámetro y que la piel que la recubre es roja, lisa y lustrosa.
Sintomatología.
Se observa con mayor frecuencia en adultos jóvenes y con mayor frecuencia en el sexo femenino, en número de 4 a 6 nódulos en cada cara anterior de las piernas, pueden aparecer en brazos y muslos y excepcionalmente en la cara. El comienzo de una lesión va precedido de dolor al tacto y se puede palpar una zona de infiltración dérmica del tamaño de un guisante o aún mayor.
El conjunto de fenómenos que se observa en la evolución del nódulo, recuerda a los de una contusión por lo cual recibe el nombre de eritema contusiforme. La aparición de un brote de eritema nodoso va precedida siempre de una reacción general benigna caracterizada por malestar general, fiebre ligera y dolores articulares leves, otros casos evolucionan sin manifestaciones generales.
Etiopatogenia.
Constituye un estado de reacción por hipersensibilidad tipo III con depósitos de inmunocomplejos en los vasos del tejido celular subcutáneo.
Etiología.
1. Enfermedades por micobacterias. Tuberculosis y Lepra
2. Sarcoidosis.
3. Micosis profundas. Coccidioidomicosis, histoplasmosis.
4. Fármacos. Yoduros, bromuros, sulfamidados, cada día se observan más casos atribuidos al uso de anticonceptivos orales.
5. Infección por estreptococo beta hemolítico. Las amigdalitis por estreptococos constituyen una causa muy frecuente de eritema nodoso.
6. Colitis ulcerativa inmunológica. Presenta con frecuencia brotes de eritema nodoso como manifestación extraintestinal.
7. Otros trastornos por disregulación del sistema inmune. Lupus eritematoso, enfermedad mixta del tejido conectivo.
En los países donde existen casos endémicos de Lepra, hay que descartar fuertemente esta posibilidad etiológica, si bien clínicamente las lesiones del eritema nodoso leproso no se circunscriben a la cara anterior de las piernas, sino que son generalizadas y acompañadas de gran variedad de síntomas constitucionales.
DIAGNOSTICO.
El diagnóstico es eminentemente clinico. Las investigaciones complementarias deben ir en búsqueda de las causas productoras.
De forma general se debe indicar:
• Hemoquímica
• Exudado nasofaríngeo
• Baciloscopía
• Radiografía de tórax.
• V.D.R.L.
• Prueba de tuberculina.
• Otras que sean necesarias en dependencia de los hallazgos anteriores.
TRATAMIENTO.
Reposo en cama. Como método de trabajo, ingresamos al paciente mientras investigamos la causa.
Antihistamínicos H-1. En dosis adecuadas.
Investigar y eliminar la causa productora.
Vendajes compresivos en las lesiones.
Solo utilizamos los esteroides en casos muy aparatosos.
El tratamiento del Eritema Nodoso Leproso se verá en el capítulo correspondiente.
BIBLIOGRAFIA.
1. Abreu A.: et al.: Dermatología. La Habana. Pueblo y Educación. 1973
2. Castanedo C.: Dermatología para el médico práctico. La Habana. Universitaria. 1965
3. Castanedo C.: Alergia dermatológica y fenómenos asociados. Cuidad Habana. Científico Técnica. 1973
4. Collazo S.; et al.: Eritema Multiforme e Histoplasmosis. Gaceta Médica Hosp. Hermanos Ameijeiras. 1(1), 1990
5. Días de la Rocha J.; et al.: Síntesis actualizada de algunos temas dermatológicos. Actualizad en Dermatología 2 (1), 1979
6. Domonkos A N.: Tratado de Dermatología de Andrews. Ciudad Habana. Científico Técnica. 1984
7. Imamura S.; et al.: Erythema multiforme demostration of inmune complexes in the sera and skin lesions. Br J Dermatol 102, 1980
8. Larraga V.; et al.: Inmunología. Nuevas tendencias. Ciudad Habana. Científico Técnica. 1987
9. Moncada B.: URTICARIA. J. PH. 1986
10. Nasemann. Sauerbrey. Calap.: Enfermedades cutáneas e infecciones venéreas. Ciudad Habana. Científico Técnica. 1985
11. Ortega H.: Alergia a alimentos. J. PH. 1985
12. Roit I.: Inmunología esencial. Barcelona. JIMS. 1975
13. Rook A, ; DS Wilkinson. ; et al.: Tratado de dermatología. Cuarta Edición. Barcelona. DOYMA. 1986
14. Séller V. : Herpes simples virus as a cause of erythema multiforme JAMA. 201, 1967
15. Tonnesen M,; et al.: Erythema multiforme. J Am Acad Dermatol. 1, 1979
Dr. Rubén José Larrondo Muguercia
Editor Principal.
Sitio Web
Dermatología
Infomed. Cuba
