Propuesta del editor

Dres. A. Nanda, M. F. El-Kamel, E. M. Al-Oneizi, M. Al-Ajmi, E. M. Al-Enezi y J. P. Madda
Clinical and Experimental Dermatology, 37, 509-511.

La leucemia congénita (CL) se refiere a una leucemia que se presenta desde el nacimiento o se desarrolla en las primeras semanas de vida.  Excluyendo la mieloproliferación neonatal transitoria relacionada con el síndrome de Down, la incidencia de CL es menor del 1% de las leucemias de la niñez.  La leucemia cutis (LC) se caracteriza por infiltración de la piel por células hematopoyéticas malignas inmaduras, que se observan en el 30-50% de los pacientes con CL.  Clínicamente, los pacientes pueden desarrollar un rash con nódulos eritematosos azulados de tamaño variado con una distribución generalizada.  Rara vez están presentes otras lesiones que incluyen máculas, vesículo-pústulas y púrpura.  Las mucosas generalmente no están afectadas.  Los diagnósticos diferenciales incluyen infecciones congénitas incluyendo TORCH (toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, herpes simple), sífilis congénita, histiocitosis de células de Langerhans, mastocitosis cutánea y enfermedades hematológicas.

La biopsia de piel se requiere para realizar el diagnóstico.  El pronóstico de la leucemia congénita es generalmente grave, pero el diagnóstico y tratamiento temprano puede mejorar el pronóstico.

Se reporta el caso de un neonato con leucemia cutis congénita, confirmándose como leucemia mieloide aguda congénita (AML) del tipo M2 con defecto cromosómico t (8; 21) (p11; q22), y fue tratado exitosamente con quimioterapia para leucemia mieloide.

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La enfermedad de Fabry es una enfermedad genética extremadamente rara, se cree que afecta a 1/117.000 nacidos vivos, que se incluye dentro del grupo de enfermedades metabólicas hereditarias de depósito lisosomal.

Enfermedad de Fabry

Sinónimos:
Angioqueratoma Difuso
Ceramida Trihexosidasa, Déficit de
Alfa Galactosidasa A, Déficit de
Lipidosis Glucolipídica
Angioqueratoma Corporal Difuso
Anderson Fabry, Enfermedad de
Lipidosis Hereditaria Distópica

Descripción de la enfermedad:
http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=973

La enfermedad de Fabry es una enfermedad genética extremadamente rara, se cree que afecta a 1/117.000 nacidos vivos, que se incluye dentro del grupo de enfermedades metabólicas hereditarias de depósito lisosomal.
Esta enfermedad está causada por el déficit de alfa galactosidasa A (gal A) , presente en muchos tipos de células del organismo, implicada en la rotura de la globotriaosilceramida (Gb3).
En la enfermedad de Fabry, la enzima gal A esta parcial o totalmente inactiva. El resultado es que la Gb3 se acumula en las células del organismo y altera las funciones de diferentes órganos diana, siendo riñones, corazón, sistema nervioso y piel, los más afectados.
La tríada clínica característica que define la enfermedad de Fabry es neuropatía distal, dolorosa, angioqueratomas, e hipohidrosis.

Clínicamente el primer síntoma suele ser el dolor, en forma de crisis agudas y lacerantes de dolor abdominal difuso, refractario al tratamiento, que pueden duran 2 ó 3 semanas o incluso más y desaparecer bruscamente. Las crisis dolorosas pueden desencadenarse por fiebre, fatiga, ejercicio, estrés, o cambios de temperatura. Estas crisis son más comunes en la infancia y una vez que el paciente alcanza la edad adulta, dichas crisis pueden llegar a desaparecer, o por el contrario, el dolor puede agravarse a medida que pasan los años.

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Urticaria e infecciones
Bettina Wedi, Ulrike Raap, Dorothea Wieczorek, and Alexander Kapp.
Allergy Asthma Clin Immunol. 2009; 5(1): 10. (PDF 1 M).
Durante muchos años se han relacionado a las infecciones como desencadenantes de urticarias aunque el mecanismo exacto del papel y la patogénesis de la activación del mastocito por procesos infecciosos es incierto. Se ha informado la remisión espontánea de la urticaria después de un tratamiento exitoso de infecciones persistentes. Revisión que pone al día sobre el papel de las infecciones en subtipos de urticarias diferentes.
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From Medscape Medical News > Alerts, Approvals and Safety Changes > FDA Approvals
FDA Approves Zoster Vaccine for Younger Adults
Susan Jeffrey

March 24, 2011 ? The US Food and Drug Administration (FDA) announced today approval for a vaccine to prevent herpes zoster, also known as shingles, in adults age 50 to 59 years.

The vaccine (Zostavax, Merck & Co., Inc.), a live attenuated virus vaccine, was already approved for prevention of zoster in adults 60 years of age and older in May 2006.

«The likelihood of shingles increases with age. The availability of Zostavax to a younger age group provides an additional opportunity to prevent this often painful and debilitating disease,» said Karen Midthun, MD, director of FDA’s Center for Biologics Evaluation and Research, in a news release.

Approval was based on a multicenter placebo-controlled trial conducted in the United States and 4 other countries among approximately 22,000 adults who were 50 to 59 years of age. Study participants were followed for at least 1 year for the development of zoster. Results showed that compared with placebo, the vaccine reduced the risk of developing zoster by approximately 70%.

The most common side effects observed were redness, pain, and swelling at the site of injection and headache.

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